小腦性共濟失調的鑑別診斷：
①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調)：主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、 Romberg徵(睜眼、閉眼)陽性(不穩)，上肢共濟失調不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型，共濟失調毛細血管擴張症等。
②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調)：主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側，眼球震顫較多見(粗大)，步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;
③全小腦性共濟失調：病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調。可見於ADCAI型等。
預防： 1.預防各種感染性疾病，做好各種預防接種工作。
2.防止藥物過量(如苯妥英鈉)引致本症。
3.防止重金屬中毒(如鉛)。
