你如何理解大動脈轉位？

完全性大動脈轉位（TGA）是新生兒期最常見的發紺性先天性心臟病，其發病率為0.2/1000-0.3/1000。糖尿病母親的TGA發病率比正常母親的高11.4倍。大約90%的病人在1歲內死亡。
最重要的臨床表現是發紺，發紺出現得很早，半數病例在出生時就有，是出生時發紺最常見的性早熟病。隨著年齡的增長和活動的增加，紫紺逐漸加重。
完全性大動脈轉位，無其他畸形，形成兩個平行循環。從上、下腔靜脈迴流的靜脈血通過右心室向轉位的主動脈供應全身，而從肺靜脈迴流的含氧血液則通過左心射入轉位的肺動脈，到達肺部。患者必須依靠心內交通（卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損）或心外交通（動脈導管未閉、側支血管）的血流混合才能生存。本病的血流動力學變化取決於其他畸形的存在、左右心血流溝通的混合程度以及肺動脈的狹窄程度。
1.大動脈完全轉位，室間隔完整：右心室因負荷增加而增大、肥厚，左心室壓力因正常肺血管阻力下降而降低，室間隔常偏向左心室。
2.完全性大動脈轉位合併室間隔缺損：完全性大動脈轉位合併室間隔缺損可使左、右心血液交流更加混合，使發紺減輕，但肺血流增加可導致心力衰竭。
3.完全性動脈轉位合併室間隔缺損和肺動脈狹窄：血流動力學變化與法洛氏四聯症相似。
超聲心動圖是診斷完全性大動脈轉位的常用方法。如果二分法超聲顯示房室連接正常，而心室主動脈連接不一致，則診斷成立。主動脈通常位於右前方，從右心室發出，而肺動脈位於左後方，從左心室發出。彩色和頻譜多普勒超聲檢查有助於確定心內分流的方向、大小以及發現合併畸形。
診斷後首先要糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等。
姑息性治療 氣囊式房間隔成形術（Rashkind手術）適用於缺氧嚴重而無法進行根治性手術時。球囊心房間隔成形術或心房缺損擴大術是可行的，可以使血液在心房水平大量混合，增加動脈血氧飽和度，使患兒保持生命力，直到適合做根治手術。根治性手術主動脈翻轉手術（Switch手術）應在出生後3周內進行，即主動脈和肺動脈互換術和冠狀動脈再植術，以達到糾正解剖關係。