多發性大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎症,可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支,因此可能使頭部、上肢、下肢和內臟器官的血液供應受到影響,發病原因不明。由於本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失,故又被稱為“無脈症”。上海長海醫院血管外科馮翔
本病多發於30歲以下的年輕女性,我國及日本、韓國等東亞國家發病率較高。根據病變部位可分為四種類型:
1、頭臂動脈型:頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞,可引起腦部不同程度的缺血,出現頭昏、眩暈、頭痛,記憶力減退,單側或雙側視物有黑點,視力減退,視野縮小甚至失明,咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔,上顎及耳廓潰瘍,牙齒脫落和麵肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、痠痛、麻木,甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失,表現為“無脈徵”。
2、胸-腹主動脈型:由於缺血,下肢出現無力、痠痛、皮膚髮涼和間歇性跛行等症狀,特別是髂動脈受累時症狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓,可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項重要臨床表現,尤以舒張壓升高明顯,主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓;此外胸降主動脈嚴重狹窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起節段性高血壓;主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中,其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。
3、混合型:具有上述兩種類型的特徵,屬多發性病變,多數患者病情較重。
4、肺動脈型:本病合併肺動脈受累並不少見,約佔50%,上述三種類型均可合併肺動脈受累,而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別,單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期併發症,約佔1/4,多為輕度或中度,重度則少見。臨床上出現心悸、氣短,重者心功能衰竭,肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。
多發性大動脈炎在何時需要外科治療?
多發性大動脈炎是一種免疫性疾病,外科治療並非對因治療。在炎症活動期主要的治療手段是糖皮質激素或免疫抑制劑。通常以血沉和C反應蛋白下降趨於正常為糖皮質激素減量的指標,劑量減至每日5~10mg時,應長期維持一段時間。
血管搭橋還是支架成形?
在炎症穩定後,炎症導致的血管狹窄可造成相應靶器官的缺血,造成腦梗、腎血管性高血壓、腎衰等問題,這時就需要外科處理狹窄的血管。
因多發性大動脈的血管狹窄病變是血管全層的炎性疤痕狹窄,在支架成形術中,擴張病變血管導致炎症疤痕撕裂,隨之而來的就是病變血管的再次炎症疤痕修復,因此與動脈粥樣硬化型血管狹窄相比,多發性大動脈炎使用支架成形術或球囊擴張術治療的遠期效果較差。而外科搭橋手術,如升主動脈到頸內動脈搭橋,腹主動脈到腎動脈搭橋,避免了對炎症狹窄血管的刺激,其遠期效果則更為可靠。