自身免疫性肝病是一組由人體免疫系統攻擊自身肝臟組織而引起的疾病，臨床上常見的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎。原發性膽汁性肝硬化最常見，其次是自身免疫性肝炎，而原發性硬化性膽管炎則比前兩者少見。這三種疾病在臨床表現和實驗室檢查方面有各自的特點。自身免疫性肝炎主要表現為肝細胞的炎性壞死，原發性膽汁性肝硬化，原發性硬化性膽管炎主要表現為肝內膽汁淤積，自身抗體的存在可能在自身免疫性肝病的發展中起重要作用。
1.自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是一種慢性肝炎，在女性中更為常見，臨床上可表現為精神萎靡、食慾不振、腹脹、停經等。檢測ALT明顯升高，血清中可檢測到自身抗體。AIH根據自身抗體分為三型，Ⅰ型檢測到ANA和/或SMA，Ⅱ型可檢測到LKM1和/或LC1抗體，Ⅲ型檢測到SLA/LP抗體，出現高IgG血癥，必要時需進行肝組織活檢以進一步明確診斷。本病可有各種自身免疫性疾病的表現，如關節病和甲狀腺疾病。治療的主要藥物是糖皮質激素和免疫抑制。肝硬化的發展需要預防併發症，如上消化道出血、腹水和肝性腦病。
2.原發性膽汁性肝硬化
原發性膽汁性肝硬化最常見於中老年婦女，男女比例為1：9。大多數病人起病隱匿，在被發現時已發展為肝硬化。在一些病人中，皮膚瘙癢是最初的症狀，後來症狀逐漸加重。可能出現黃疸、肝腫大、腹痛、皮下脂肪沉積、皮膚異常變黑、眼瞼有淺黃色斑點、脂肪瀉和反覆的尿路感染。血清轉氨酶輕度至中度升高，免疫球蛋白IgM升高血，血清鹼性磷酸酶（ALP）、谷氨酰轉肽酶（GGT）、血清膽固醇和脂蛋白升高，抗mitochondrial（AMA）抗體陽性和M2陽性是本病的重要特徵。治療以熊去氧膽酸為基礎，劑量為13-15mg/kg/d，可分2-3次口服，並與其他保肝療法聯合使用。在肝衰竭的晚期病例中，原位肝移植是唯一有效的治療方法。
3.原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎是一種病因不明的慢性膽汁淤積綜合徵，多見於中青年男性，約70%的病例合併有炎症性腸病（主要是潰瘍性結腸炎）。典型的症狀是黃疸、瘙癢、全身乏力、煩躁不安或感覺不適、食慾不振、消化不良、肝臟腫大和脾臟腫大。實驗室檢查顯示血清轉氨酶輕度至中度升高，清鹼性磷酸酶（ALP）、谷氨酰轉肽酶（GGT）增加，自身抗體ANCA可能陽性；診斷需要內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）。治療以熊去氧膽酸為基礎，劑量為13-15mg/kg/d，可分2-3次口服。內窺鏡球囊擴張術可減輕症狀，肝衰竭時可選擇肝移植。
在肝病患者中檢測到自身抗體並不一定說明是自身免疫性肝病；在病毒性肝炎和藥物性肝炎中也可以檢測到自身抗體，但大多數患者的自身抗體滴度較低，所以需要結合實際情況進行分析。隨著檢測技術的普及和人們對此認識的提高，自身免疫性肝病的報告數量明顯增加，但早期發現和早期治療將帶來更好的結果。
