肖小馬雄
1.
自身免疫性肝病是一種慢性肝膽損傷，由人體的免疫系統攻擊自身的肝臟成分而引起。正常情況下，免疫系統是身體的榮譽衛士，幫助身體對抗和清除外來物質。當免疫系統受到干擾或肝臟組織成分出現異常時，免疫系統就會把自己的肝臟組織誤認為是外來物質，從而造成 "自己人打自己人 "的情況。根據被攻擊的組織成分，自身免疫性肝病可分為以肝細胞損傷為主的疾病，即自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝內膽管損傷為主的疾病，即原發性膽汁性肝硬化（PBC）和原發性硬化性膽管炎（PSC）。此外，這三種疾病中任何兩種同時發生都是一種重疊綜合徵，主要是AIH-PBC重疊綜合徵。上海仁濟醫院消化科馬雄
2、如何診斷自身免疫性肝病？
診斷自身免疫性肝病首先需要排除肝炎病毒感染以及酒精和藥物引起的肝臟損害。只有在對臨床表現、肝臟生化檢查、自身抗體和免疫球蛋白檢查、肝臟的影像學和組織病理學表現進行綜合分析後，才能做出診斷。確定該病屬於哪種類型的自身免疫性肝病對於正確選擇治療藥物非常重要。
3、AIH如何治療？
AIH的標準治療是基於糖皮質激素（潑尼松龍），激素的劑量是個性化的。由於AIH容易反覆發作，治療過程一般需要持續3年以上。為了減少復發和避免糖皮質激素的副作用，緩解後可採用硫唑嘌呤維持治療。
4、PBC如何治療？
PBC的標準療法是以熊去氧膽酸為基礎，要求治療劑量為13-15毫克/公斤/天。由於PBC是一種慢性疾病，患者需要服用足夠劑量的熊去氧膽酸進行長期維持治療。此外，PBC患者容易發生骨質疏鬆症，應常規補充維生素D和鈣。
5、如何治療AIH-PBC重疊綜合徵？
AIH-PBC重疊綜合徵由於同時存在肝細胞損傷和膽汁淤積，所以要用糖皮質激素和熊去氧膽酸聯合治療。
6、自身免疫性肝病的預後如何？
自身免疫性肝病經過正規治療可以明顯改善。早期患者，即那些對治療反應良好的AIH患者，其存活率與正常人沒有區別。原發性膽汁性肝硬化 "這一名稱並不意味著存在肝硬化，因為對PBC患者進行早期和長期的充分治療可以保持疾病的穩定。
7.糖皮質激素治療的副作用有哪些？
長期大量使用糖皮質激素可引起副作用，如血壓和血糖升高、骨質疏鬆和胃腸道出血。然而，用於治療自身免疫性肝病的激素劑量很小，只有少數病人會出現這些副作用。在激素治療中，注意監測血壓和血糖，保護胃粘膜，補充維生素D、鈣和抑酸劑可以減少這些副作用的發生。
8、甚麼是肝臟活檢？
肝臟活檢是一種可以直接瞭解組織病理變化的檢查，可以進行更準確的診斷。其診斷價值遠遠高於血液生化和影像學的診斷價值。肝臟活檢對診斷血液生化指標不典型的自身免疫性肝病尤為重要，可以發現肝纖維化或早期代償性肝硬化，對確定疾病的治療過程和預後有不可替代的作用。
9.自身免疫性肝病會傳染嗎？
自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，並非由肝炎病毒感染引起，因此不具有傳染性。
10.自身免疫性肝病患者在飲食方面需要了解甚麼？
自身免疫性肝病患者不應食用高脂肪飲食，如肥肉和動物內臟，不應服用補藥或成分不明的處方。
