子宮肉瘤的早期症狀通常不明顯，但是隨著病情的發展患者可出現下列表現：陰道不規則出血、腹痛、腹部包塊、膀胱或直腸出現壓迫症狀等。晚期患者全身消瘦、貧血、低熱或出現肺轉移、腦轉移等。
子宮肉瘤臨床表現通常與子宮肌瘤及其他惡性腫瘤非常相似，因此術前診斷通常比較困難。對絕經後婦女及幼女的宮頸贅生物、迅速長大伴疼痛的子宮肌瘤均可能考慮肉瘤的可能性。確診依據是組織病理學檢查。輔助診斷方式可選用陰道彩色脈衝多普勒超聲檢查，診斷性刮宮等。
治療原則以手術為主。I期行全子宮、雙附件切除術及盆腔淋巴結切除或活檢，進行手術病理分期。宮頸肉瘤、子宮肉瘤II期、癌肉瘤應行廣泛性子宮切除及盆腔淋巴結切除，必要時行腹主動脈旁淋巴結切除或活檢。根據病情早晚，術後加用化療或放療有可能提高療效。目前對肉瘤化療效果較好的藥物有順鉑、阿黴素、異環磷酰胺等，常用三藥聯合方案。惡性混合性苗勒氏管腫瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤對放療較敏感。低度惡性子宮內膜間質肉瘤含雌孕激素受體，對孕激素治療有一定效果，常用甲羥孕酮或甲地孕酮，以大劑量、高效為宜。
該疾病具有複發率高，預後差的特點，5年生存率20-30%。預後與肉瘤類型、惡性程度、腫瘤分期、有無血管、淋巴轉移及治療方法的選用有關。繼發性子宮平滑肌肉瘤及低度惡性子宮內膜間質肉瘤預後相對較好;高度惡性子宮內膜間質肉瘤及惡性混合性苗勒氏管腫瘤預後差。
