甚麼是原發性骨髓纖維化疾病?該病是造血幹細胞的克隆性疾病。原發性骨髓纖維化疾病與慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症並列，都屬於骨髓增殖性腫瘤。很多該病的患者都關心，得了原發性骨髓纖維化疾病還能活多久這個問題，我們今天不妨來聽聽醫學專家怎麼說。
專家指出，骨髓纖維化首先分為原發性骨髓纖維化和繼發性骨髓纖維化。繼發性骨髓纖維化的具體生存期要根據詳細的原發病而定。但原發性骨髓纖維化一般低危組的中位生存期為十五年左右，高危組的中位生存期為三年左右。但同時，具體的生存情況要根據患者的個人體質和治療效果而定。所以，建議該病患者首先要有積極的治療心態和配合治療的毅力。一般積極的中西醫結合治療，都可延長生存期。目前原發骨髓纖維化的治療主要是支持治療，包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無症狀的患者一般可以觀察不予治療。
原發性骨髓纖維化的一般常規治療
由於原發性骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯，貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。原發性骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
①腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫複合物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40到60毫克/日，兩到三週後逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數減少。
②化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2到4毫克/日或羥基腺0.5到1.0/日。中藥可緩解化療出現的系列該病化療的副作用。
③雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需三個月以上常用藥物：其中包括康力龍2到4毫克/次，每日三次口服、達那唑0.2毫克/次，每日三次、丙酸睪丸酮50到100毫克/次，每日或隔日一次，肌肉注射。
保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。
關於原發性骨髓纖維化能活多久這個問題，我們的專家回答是需要患者保持樂觀豁達的情緒，面對疾病積極治療的信心，這樣才能在保證獲得良好治療效果的時候提高生存期期限。
