原發骨髓纖維化患者，造血系統的改變最為顯著。由於髓外造血也可累及其他器官系統。
研究表明原發骨髓纖維化患者髓系細胞由克隆性幹細胞分化。但是，骨髓成纖維細胞、T細胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細胞和單核細胞是分泌多種細胞因子，如轉化生長因子β(TGF -β)、血小板來源的生長因子(PDGF)、白細胞介素1(IL)、表皮生長因子(EGF)和鹼性成纖維細胞生長因子(bFGF)。可以導致成纖維細胞生成和細胞外基質的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標誌。大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。
