運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痺。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。
肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時期與運動神經元疾病具有完全等同的含義，特指先有下運動神經元損害，之後又有上運動神經元損害的一個獨立的疾病。但後來發現還有另外兩種變異情況，即病程中始終只累及上運動神經元或下運動神經元，前者稱為原發性側索硬化，後者稱為脊髓性肌萎縮。但有些文獻仍沿用運動神經元病來專指肌萎縮側索硬化。
多數學者習慣根據上、下運動神經元受累的不同組合，將運動神經元病分為肌萎縮側索硬化、原發性側索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型。肌萎縮側索硬化與多種相關疾病有共同的病理基礎，這些疾病包括原發性側索硬化、ALS-痴呆、ALS-相關性額葉痴呆、進行性脊髓性肌萎縮、多系統萎縮和lewy小體病。病理檢查發現這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體，只是損傷了不同的解剖部位而出現各種各樣的臨床組合。
