一 .必須有下列神經症狀和體徵
1. 下運動神經元病損特徵(包括目前臨床表現正常, 肌電圖異常)
2. 上運動神經元病損特徵
3. 病情逐步進展
二.als診斷標準
1 . 肯定als :全身四區域(腦,頸,胸,腰骶神經支配區)的肌群中,三個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體徵。
2 . 擬診als: 在兩個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體徵 ,伴有上運動神經元損害並向上端發展。
3. 可能als :在一個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體徵 ,或在二---三個區域有上運動神經元病損的體徵。
三.下列依據支持als診斷
一處或多處肌束震顫; emg提示前角細胞損害; mcv及scv正常,但遠端潛伏期可以延長,波幅低; 無cb(傳導阻滯)。
四.als不應有的症狀和體徵:
感覺 括約肌 視覺和眼肌 自主神經 錐體外系 alzheimer病,可由其它疾病解釋的類als綜合徵的症狀和體徵