發布於 2024-09-27 00:38

  一、下運動神經元型:

  多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可侷限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

  顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後顎、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞嚥困難,咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。

  晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮症,又因其起病於成年,又稱成年型脊肌萎縮症,以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症,後兩者多有家族遺傳因素,臨床表現與病程也有所不同,此外不予詳述。

  二、上運動神經元型:

  表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痺症狀,表現發音清、吞嚥障礙,下頜反射亢進等。本症臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。

  三、上、下運動神經元混合型:

  通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發症狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀,稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

  假如在日常生活中出現有以上幾種不適的症狀,應該及時的進行正規的檢查,在治療時需要根據不同的病情進行正規合理的治療方法。

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運動神經元疾病是一個比較複雜的疾病,這種疾病會嚴重影響患者的活動能力,所以一旦患上了運動神經元損傷疾病,就要及時治療,患者不要失去信心,家人更要注意護理的日常的護理,不管是從身體上還是心理上,都要做到盡善盡美,儘可能的讓患者對生活充滿信心。 家人要鼓勵病人進行簡單鍛鍊及日常活動。但是一些不要做過於劇烈的活動,因為高強度的鍛鍊、用力反而會使病情加重。患者可能會有講話不清,吞嚥稍困難的情況,這個時候
發布於 2024-09-27 00:51
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在國外一些患者身上可以發現跟遺傳的關係,但大部分都是特發性的,目前雖然認為可能跟神經細胞之間的麩氨酸代謝出了問題,堆積在運動神經元之間,產生毒性,造成萎縮有關,但是真正原因仍不明。 外界常對運動神經元疾病產生誤解,以為是一種運動性的疾病。事實上,運動神經元疾病是一種腦部的運動神經脊髓萎縮,造成漸進性的四肢肌肉萎縮。早期的症狀可以分為兩種:一種是四肢的肌肉萎縮,另一種是吞嚥的肌肉萎縮。這類患者一開
發布於 2024-09-27 01:05
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運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痺。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。 肌萎縮側索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在早先時期與運動神經元疾病具有完全等同的含義,特指先有下運動神經元損害,之後又有上運動神經元損害
發布於 2025-01-03 18:33
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一、在飲食上都必須多食溫補,少食寒涼的食物,這樣才有助於運動神經元病的康復。 二、在飲食的時候應該儘量避免使用具有寒涼性的食物,如苦瓜、西瓜、黃花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、綠豆、芥菜、紫菜、海帶等食物,而這些食物不僅僅不能幫助患者的康復,反而還會惡化,所以患者們一定要注意。 三、任何事情都有正反兩面性的,所以並不是所有的食物都有助於病的康復。運動神經元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、調料調
發布於 2024-09-27 00:58
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1.銅鋅超氧歧化酶基因突變學說 研究表明,20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn過氧化物歧化酶)基因突變。該基因位於人類染色體21q22.1,其突變可致SODl活性喪失,使超氧化的解毒作用減弱,致自由基過量積聚,細胞損傷。一些散發性的ALS可能也存在2lq22位點的突變。 2.興奮性氨基酸毒性學說 興奮性氨基酸包括穀氨酸、天冬氨酸及其衍生物紅藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鵝膏氨酸(IA
發布於 2024-09-27 00:45
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一.必須有下列神經症狀和體徵 1.下運動神經元病損特徵(包括目前臨床表現正常,肌電圖異常) 2.上運動神經元病損特徵 3.病情逐步進展 二.als診斷標準 1.肯定als:全身四區域(腦,頸,胸,腰骶神經支配區)的肌群中,三個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體徵。 2.擬診als:在兩個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體徵,伴有上運動神經元損害並向上端發展。 3.可能als:在一個區域有上,
發布於 2025-01-31 00:49
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用藥治療 尚無特效治療,針灸,中藥均可運用,有一定療效,近年來適用於臨床的有:①力如大,50mg,每12小時口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg開始,逐步增至100mg/d, 臨床表明,該藥可以改善症狀,延緩發展,但不能改變轉歸;③免疫抑制劑,常用藥物環磷酰胺200mg靜脈滴注,隔日或每週2次,總量3-4g為1療程,部分運動神經元疾病有效;④神經生長因子亦有應用,但療效不肯定。 凡有呼吸肌麻痺者應
發布於 2025-01-31 00:29
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由於該病多為中年以上發病,病變累及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束,大多數病人上下運動神經元同時或先後受累。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快,短則一年就會危及生命,所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命週期,以及恢復肌力提高生存質量。 在治療上,完全體現了中醫藥的治療優勢,由於本病多發於中年之後病因可因燥熱之毒,內耗陰津所致。或先天不足,脾腎兩虛、溼熱浸淫之故致筋
發布於 2025-01-31 00:43
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1、泥鰍燉豆腐:活泥鰍,豆腐,食鹽少許。功效清熱利溼,調和脾胃。適用於溼熱浸淫,兩足痿軟無力之痿證。 2、豬肚升芪粥:豬肚,枳殼,升麻,黃芪。功效補中益氣,昇陽健脾。經常食用有利於運動神經元病患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮,舌萎語謇者。 3、枸杞羊腎粥:鮮枸杞葉,羊腎1對,大米,蔥、姜、鹽等調料適量。功效補益肝腎。適用於肝腎虧虛,精血不足所致痿症兼有腰痠足軟者。 4、菟絲山湯圓:生山,菟絲子,白糖,糯
發布於 2025-01-31 00:56
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(1)興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽回覆可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能怎麼由於速度星形告知細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究發現,一些加號患者轉運功能喪失是家長由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接異常所致。對移植這種興奮毒性,SOD酶是細胞防衛體系之一,可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於惡劣SOD突變可能不耐煩導致穀氨酸錳、銅、硅等元素,以及神經營養因子減少等
發布於 2025-01-03 18:46
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