診斷鑑別： 1.急性型 少見。起病急，發展迅速，短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。
⑵發病緩慢：病程一般4～5年。
⑶ 典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞徵象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，瞭解肝內有無新生物等。 ⑸腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，範圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，範圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。
⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓症、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合徵、下肢深靜脈血栓形成及其後遺症、結核性腹膜炎等鑑別。
