需與下列疾病鑑別：
1.脊髓亞急性聯合變性 緩慢起病，後索及錐體束同時受累，出現深感覺障礙，共濟失調，痙攣性截癱及肢體遠端的感覺異常等。但無弓形足及脊柱後側凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維生素b12含量減少以及惡性貧血等。
2.多發性硬化 病灶多發，可有脊髓、小腦變性，出現小腦性共濟失調及錐體束徵，但病程常有緩解和復發。腦脊液中免疫球蛋白增高。
3.小腦腫瘤 多見於兒童，緩慢起病的小腦性共濟失調，但易發生顱內壓增高症狀和體徵，且無遺傳史。
4.環枕部畸形 如顱底凹陷、環椎枕骨化和頸椎融合等。除共濟失調外常伴有後組顱神經損害、短頸、節段型或傳導束型感覺障礙。
