腫瘤大體表現為分葉狀透明軟骨結節，與正常軟骨有一定程度的相像。分葉狀腫瘤的邊緣為比較緻密的礦化區，呈白色的粉筆狀或黃色的顆粒狀。軟骨肉瘤可存在廣泛的灶性象牙樣的軟骨內骨化。另一方面，腫瘤也可呈質軟的粘液樣，伴有出血和壞死。中低度軟骨肉瘤通常表現為軟骨性，中央伴囊性變。惡性度更高的軟骨肉瘤則多呈灰色，質脆，易出血。
顯微鏡下病灶表現為顯而易見的軟骨性病變。腫瘤細胞像正常的軟骨細胞一樣位於陷窩內，周圍被透明軟骨包繞。病灶內可有不同程度的鈣化、粘液樣改變或灶性的軟骨內骨化。腫瘤的小葉大小不一，直徑可從1毫米到數毫米。小葉之間可以被狹窄的纖維血管帶分隔。在外周，可以看見腫瘤小葉穿透骨髓腔隙吞噬松質骨小梁。在髓腔內通常沒有或只有很少的反應骨。皮質骨破壞區可見骨膜新生骨。腫瘤細胞可均勻地分佈在軟骨基質中，也可以聚集成小簇。軟骨細胞的細胞漿顯示出明顯的多泡性或氣球樣。
生物免疫療法治療軟骨肉瘤，生物免疫治療是從患者體內採集少量外周血，經體外分離培養後獲取到更加高效和特異的具有抗腫瘤特異性的殺傷細胞，然後回輸到患者體內，可以在不損傷機體免疫系統結構和功能的前提下，直接殺傷腫瘤細胞，調節和增強機體的免疫功能，最大限度地恢復細胞正常的生長調節，能夠有效的預防腫瘤復發從而改善晚期患者的生存質量。
