依病型不同而異：
嬰兒脊髓性肌萎縮
1、對稱性肌無力：自主運動減少，近端肌肉受累最重，手足尚有活動。
2、肌肉鬆弛：張力極低，當嬰兒仰臥位姿勢時下肢呈蛙腿體位、膝反射減低或消失。
3、肌肉萎縮：主要累及四肢、軀幹、其次為頸、胸各部肌肉。
4、肋間肌無力、膈肌多不受累、膈肌運動正常，故呼氣時胸部下陷呈現矛盾呼吸。
5、病程為進行性，晚期延髓支配的肌肉萎縮，以嚥肌最為顯著，伴有肌纖維震顫，咽顎肌肉萎縮引起呼吸及吞嚥困難，易有吸收性肺炎。
少年型脊髓性肌萎縮
是嬰兒型的一種輕型病損，起病常在2-7歲，間或更晚，開始為步態異常，下肢近端肌肉無力，病情進展緩慢，逐漸累及下肢遠端和上肢。
中間型脊髓性肌萎縮
又稱慢性嬰兒型，起病在出生後3-15個月，開始為近端肌無力，繼而波及上肢，病情進展緩慢，面肌常不受影響。
少年型顯性遺傳肌萎縮
本型為特殊型顯性遺傳性疾病，起病多在3-4歲時，主要表現為近端肌無力及萎縮，病情較輕，不影響壽命，可正常生活。
中年男性
表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無
力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與
受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束
