"間質性肺病"（ILD）一詞是在1975年的第18屆阿斯彭肺部研討會上提出的。十年後（1985年），第28屆阿斯本肺病研討會再次討論了ILD。儘管在過去的十年中，ILD的研究有了很大的進展，但對ILD的概念和分類仍有不同的理解，特別是對特發性肺間質纖維化（又稱特發性間質性肺炎、特發性纖維化肺泡炎）的分類，爭論很多，沒有達成共識。
ILD是一組主要由肺泡壁病變引起的疾病，是一組以瀰漫性肺實質、肺泡炎和肺間質纖維化為基本病理改變、活動性呼吸困難、胸片上瀰漫性陰影、限制性通氣、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥的不同臨床病理實體的總稱。ILD可以是急性、亞急性和慢性的。急性期以損傷或炎症性病變為主，而慢性期則以纖維化病變為主。肺實質是指各級支氣管和肺泡結構。間質指的是肺泡間和末端支氣管上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴管組織。正常的間質由兩個主要成分組成：細胞和細胞外基質。細胞成分佔肺間質基質的75%，其中30%至40%是間質細胞；其餘的是炎症細胞和免疫活性細胞。間質細胞包括：成纖維細胞、平滑肌細胞和血管周圍細胞。炎症和免疫細胞包括：單核巨噬細胞（約90%）和淋巴細胞（約10%）以及極少量的肥大細胞。淋巴細胞主要是T淋巴細胞（約佔淋巴細胞的3/4），少數（7%-8%）是B細胞，其餘為非T非B無效細胞（約20%）。這些炎症細胞，特別是單核細胞，可以產生許多化學介質或細胞因子，在肺部炎症病變的發病機制中起主要作用。
