一、病因已明
1、吸入無機粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
2、吸入有機粉塵：黴草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
3、微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
4、藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環磷酰胺。
5、癌性淋巴管炎;肺水腫。
6、吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣
二、病因未明
特發性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎，特發性間質性肺炎)，急性間質性肺炎;脫屑性間質性肺炎;膠原血管性疾病：系統性紅斑狼瘡，類風溼關節炎，強直性脊柱炎，多發性肌炎-皮肌炎，舍格倫綜合徵;結節病;組織細胞增多症;肺出血-腎炎綜合徵;特發性肺含鐵血黃素沉著症;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積症;遺傳性肺纖維化;結節性硬化症，神經纖維瘤;肺血管床間質性肺病;原發性肺動脈高壓;瀰漫性澱粉樣變性;閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎。
已知病因類約佔全部ILD的35%，其中以職業性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多，有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發病，原因未明者ILD佔所有病例的2/3，其中以特發性肺纖維化，結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見，組織細胞增多症X，肺-腎綜合徵和肺血管炎，特發性含鐵血黃素沉著症等其次。
