一、對常規的放療和化療不敏感，外科手術切除是其主要的首選治療方式，分子靶向藥物也可用於輔助治療。
二、手術後容易復發。雖然低風險級別的胃腸道間質瘤經完整切除後有較高的5年生存率，但隨著風險級別的增加，其術後復發轉移率高達40%到90%，一旦復發轉移，生存時間僅為10到20個月，絕大多數患者復發於首次切除的兩年內，有些甚至會在10年後復發。
三、早期診斷不易。由於症狀不明顯又缺乏特異性，胃腸道間質瘤往往難以早期發現，尤其是直徑小於兩釐米的腫瘤可能沒有任何症狀。多數患者常見的早期表現主要是消化道出血、腹痛、腹塊、貧血。部分患者可能出現腸梗阻症狀。很多患者都是在腫瘤普查、體檢或其他手術時無意中發現得了此病。
