IgA腎病是最常見的原發性慢性腎小球疾病,臨床上主要表現為血尿、或血尿伴有蛋白尿，有很多患者諮詢相關問題,因個人時間有限,難以逐一深入回答，因此，特別將IgA腎病的相關知識介紹如下，以期能對廣大患者有所幫助。
IgA腎病是在1968年由Berger首先描述，故又稱Berger病；是以腎小球系膜區IgA沉積為特徵的免疫複合物腎小球腎炎，是世界範圍內最常見的原發性腎小球疾病[1]。在美國，為兒童終末期腎衰竭的第一病因，約佔30％。IgA腎病是我國慢性腎臟病的主要類型，約佔我國原發性腎小球疾病的40％左右，現在仍然是我國維持性血液透析的首位原發性腎炎。各個年齡段的人群均可患IgA腎病，但以16-35歲年青人為主，佔80％，男性多見。國內資料表明，老年IgA腎病患者腎病綜合徵和急性腎功能衰竭的發生率高於兒童和青壯年組。
一、發病機制
IgAN的發生，開始於IgA在系膜區的沉積，沉積在系膜區的以IgA的亞型IgA1佔優勢，IgG和補體沉積也常見。IgA腎病的嚴重程度、發展速度和最終結局與以下3個要素有關：(1)IgA1持續合成、釋放容易在系膜區沉積；(2)反應性：系膜區IgA1沉積的易感性和在系膜區固定，並引起炎症反應；(3)腎臟對炎症的反應，炎症是消退？還是出現腎小球硬化/小管萎縮和間質纖維化？目前認為IgA分子鉸鏈區異常半乳糖基化對系膜細胞的黏附、刺激炎症介質在IgA腎病的發生起到關鍵性作用。
二、疾病進展影響因素
IgA腎病的進展因素包括可改變因素和不可改變兩大類。不可改變因素主要有基因、種族、年齡和性別等。臨床上常見的可控進展因素主要有以下幾個方面：
1、不良的生活習慣和代謝紊亂：精神緊張、活動減少、高鹽、高脂、高蛋白、高嘌呤飲食導致高血壓、高血脂、高尿酸、腎小球高負荷以及肥胖。高尿酸血癥是IgA腎病進展的獨立的危險因素。高甘油三酯血癥以及肥胖是導致IgA腎病進展的因素；肥胖不僅影響到慢性腎臟病的進展，還與腎小球腎炎的發生發展有關，體重超重的IgA腎病患者進展更快。經常過度飲酒也會增加進展為終末期腎病的風險。
2、腎中毒：包括藥物的直接毒性作用和過敏性間質性腎炎。一些藥物可能會導致較嚴重、甚至是不可逆的腎損害。常見的藥物有：抗生素、非甾體消炎藥、含馬兜鈴酸中藥、雷公藤等。
3、腎缺血：任何引起有效循環血量不足的因素，如脫水、手術、各種應激等，都會導致腎臟缺血，加重腎臟的損害。雖然這些因素絕大多數是可逆的，但缺血時間長、程度重，就可能成為不可逆的損害。目前較為常見的是RAAS阻滯劑的不恰當使用或使用後缺少必要的腎功能監測。在以腎病綜合徵為臨床表現的IgA腎病的患者中，如不合理的利尿等可能造成缺血；某些血壓明顯升高的IgA 腎病患者，可見小動脈損害，缺血性小球皺縮和硬化。
4、感染：皮膚軟組織、呼吸道（尤其是扁桃體）、腸道和泌尿系統等的感染，都可能加重IgA 腎病，表現為肉眼血尿或尿檢異常加重。感染對IgA腎病的影響，顯得比對其它慢性腎臟病更為明顯，嚴重感染還可能影響腎功能。
5、高血壓：高血壓是IgA腎病進展到腎功能衰竭最重要的危險因素，尤其是合併蛋白尿的患者。如果尿蛋白＞1g/24h，血壓＞130/80mmHg，預示著腎臟病會進展。將血壓控制在125/75mmHg以內，可以降低高血壓的危害。由於血壓波動較大，與腎活檢前瞬間的血壓相比，觀察期間的平均動脈壓是影響IgA腎病進展的獨立因素。
6、蛋白尿：IgA腎病的預後與尿蛋白的量、持續時間、以及尿蛋白的成分有關。一般認為尿蛋白持續＞1g/24h是IgA腎病進展的危險因素。有人認為腎小管性的小分子蛋白尿，尤其是α1-微球蛋白，與IgA腎病的不良預後有關。
7、新月體形成：細胞新月體形成，常出現不同程度的血尿。新月體的數量較多或程度較重時，常合併腎功能不全。這些改變可以加速腎臟病的進展，但治療後可以逆轉，因此是可控性的進展因素。故現在一般認為少部分新月體可能與IgA腎病預後無關。
8、炎細胞浸潤：間質炎細胞浸潤是腎小管間質損害的重要表現，經過有效治療，炎細胞可以消退，腎功能可以好轉。單純的早期、輕度IgA腎病很少有間質炎細胞浸潤。間質炎細胞浸潤可以繼發於腎小球損害（如腎小球硬化），也可以是藥物或其它因素所致。不管甚麼原因，如果出現明顯的間質炎細胞浸潤，合併腎小管萎縮和間質纖維化，提示病變較重、腎功能受損。
三、臨床表現
可包括原發性腎小球病的各種臨床表現，但幾乎所有患者均有血尿。
好發於青少年，起病前多有感染，常為上呼吸道感染（24-72小時，偶可更短）出現突發性肉眼血尿，持續數小時至數日。肉眼血尿發作時可有輕微全身症狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時很顯著。另一類患者起病隱匿，主要表現為無症狀性尿檢異常，常在體檢時偶然發現，呈持續性或間發性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿；其中少數患者病程中可有間發性肉眼血尿。IgA腎病是原發性腎小球病中呈現單純性血尿的最常見病理類型，約佔60-70％。
10-15％患者呈現血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少、輕度浮腫等急性腎炎綜合徵的表現。國內報道IgA腎病呈現現腎病綜合徵者較國外明顯高，約為10～20％。
少數IgA腎病患者（＜10％可合併急性腎衰竭（ARF），其中多數患者伴肉眼血尿，常有嚴重腰痛，腎活檢可顯示急性腎小管壞死、廣泛的紅細胞管型和部分的小新月體形成（50％腎小球），上述患者ARF多為可逆；少數患者可呈惡性高血壓，持續高血壓者預後差。
IgA腎病早期高血壓並不常見（＜5-10％），隨著病程延長高血壓發生率增高，年齡超過40歲的IgA腎病患者高血壓發生率為30-40％。少數患者可呈惡性高血壓，持續高血壓者預後差。
四、理化檢查
尿沉渣檢查常顯示尿紅細胞增多，相位差顯微鏡檢顯示變形紅細胞為主，提示腎小球源性血尿，但有時可見到混合性血尿。尿蛋白可陰性，少數患者呈大量蛋白尿（＞3.5g/d）。多次查血IgA，升高者可達30％～50％。
五、診斷
本病診斷依靠腎活檢標本的免疫病理學檢查，即腎小球系膜區或伴毛細血管壁有以IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣或團塊樣沉積。診斷原發性IgA腎病時，必須排除肝硬化、過敏性紫癜等所致繼發性IgA沉積的疾病。
