IgA腎病又稱Berger病,是一種特殊類型的腎小球腎炎,多發於兒童和青年,發病前常有上呼吸道感染,病變特點是腎小球系膜增生,用免疫熒光法檢查可見系膜區有IgA沉積。
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。其臨床表現多種多樣,主要表現為血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血壓和腎功能受損,是導致終末期腎臟病的常見的原發性腎小球疾病之一。約40%~45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿,35%~40%的患者表現為顯微鏡下血尿伴蛋白尿,其餘表現為腎病綜合徵和腎功能衰竭。
IgA腎病是世界範圍內一種常見的腎小球疾病。在亞洲和太平洋地區,IgA腎病是最常見的原發性腎小球疾病,佔腎活檢患者得的30-40%。在我國IgA腎病佔原發性腎小球疾病的40%~47.2%。而且資料顯示近10年又明顯上升的趨勢。
到目前為止,IgA腎病確切的發病機制尚未闡明,多種因素參與該病的發生和進展。IgA1分子(即沉積於腎小球系膜區的免疫球蛋白)合成、釋放及其在外周血中的持續存在,與系膜細胞的結合以及沉積,以及觸發的炎症反應,是IgA腎病特異的致病過程,而其後的炎症反應所導致的腎小球細胞增生,腎小球硬化,小管萎縮以及腎間質纖維化是所有腎小球疾病進展的共同通路。
IgA腎病患者可以出現下列臨床表現:
1、發作性肉眼血尿:多見於兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)後發生,間隔時間多在24~72小時。肉眼血尿可持續數小時至數天,然後轉為持續性鏡下血尿,部分病人血尿可消失。
2、鏡下血尿及無症狀性蛋白尿:此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現,常在體檢中被發現,可表現為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿。
3、蛋白尿:為輕度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合徵。
4、其他:部分IgA腎病患者可出現腎病綜合徵,急進性腎炎綜合徵,腎功能衰竭,少數可出現腰和/或腹部劇痛伴血尿。
滿足下列條件可考慮IgA腎病的診斷:
1、上呼吸道感染後的肉眼血尿或顯微鏡下血尿(腎小球源性,畸形紅細胞為主)或無症狀性蛋白尿;
2、血清IgA可能升高;
3、腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區可見到顆粒狀IgA為主的免疫熒光;
4、除外鏈球菌感染後急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。
治療原則
1、阻遏病原體及各種抗原的侵入;
2、緩解異常的免疫反應,如通過使用激素等免疫抑制藥物;
3、清除免疫複合物;
4、修復腎小球損傷;
5、中醫中藥辨證治療;
6、B細胞單抗治療,減少IgA生成;
7、一般治療:控制血壓;避免勞累,優質蛋白飲食等。
IgA腎病的概述
發布於 2023-01-18 20:11
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步驟/方法:
1、
引起此病有很多因素,可能是因
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