IgA腎病是怎樣的？

　　腎病（IgA nephropathy，IgAN）又稱 Berger病，是指腎小球系膜區以 IgA或 IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。其臨床表現為：反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿。
　　疾病分類
　　1、原發性IgA腎病：由腎臟本身疾病引起，多見。
　　2、繼發性IgA腎病：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，HIV感染，血清陰性脊柱關節炎，腫瘤，麻風病，肝臟疾病，家族性IgA腎病等。
　　發病原因
　　IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚，多種因素和發病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫複合物引起的腎小球疾病。
　　1、與免疫系統的關係：IgA腎病主要是以多聚體 IgA（PIgA）在腎小球沉積，表明了IgA 免疫系統導致了 PIgA 分子的在循環系統中出現和腎小球系膜區的沉積。
　　2、與骨髓的關係：腎小球系膜區沉積的 IgA1 ,且存在於血液中 IgA1相似的鉸鏈區糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區的 IgA為骨髓源性 IgA。
　　3、與細胞因子的關係：IgA 腎病患者系膜區沉積的 IgA1 引起系膜細胞分泌炎症因子。
　　臨床表現
　　1、反覆發作的肉眼血尿（30-40％）
　　1）發生在上呼吸道感染（胃腸道或泌尿系感染）後數小時到1-2天；
　　2）多無伴隨症狀，少數有排尿不適，而被診為急性膀胱炎；
　　3）肉眼血尿兒童和青少年（80-90％）較成人（30-40％）多見；
　　4）與疾病嚴重程度無關；
　　5）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅲ級。
　　2、隱匿性腎炎型（20-30％）
　　1）鏡下血尿，25％伴有間斷髮作的肉眼血尿；
　　2）伴或不伴蛋白尿（+）；
　　3）少數有高血壓；
　　4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅲ級。
　　3、慢性腎炎型
　　1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；
　　2）常有高血壓；
　　3）腎功能可能有下降；
　　4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅳ級。
　　4、大量蛋白尿或腎病綜合徵型
　　1）腎病綜合徵，伴有或不伴有鏡下血尿；
　　2）多有高血壓；
　　3）部分患者表現為腎病綜合徵，腎臟光鏡可以為：微小病變和輕度瀰漫增殖性腎小球腎炎；
　　4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅰ～Ⅳ級。
　　5、惡性高血壓型
　　1）惡性高血壓；
　　2）蛋白尿（+-++），伴有或不伴有鏡下血尿；
　　3） 常合併腎功能不全；
　　4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅲ～Ⅳ級。
　　6、急進性腎炎綜合徵型
　　1）腎功能進行性惡化，有進行性少尿；
　　2）蛋白尿（+-++）， 伴或不伴肉眼血尿；
　　3） 多有高血壓，貧血；
　　4）腎臟病理一般為新月體腎炎，Lee氏分級 IV～V級
　　輔助檢查
　　1、免疫學檢查：50％的病人血清IgA水平升高。37～75％病人測到含有IgA的特異性循環免疫複合物。
　　2、蛋白尿：蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預後很重要。蛋白尿<1g/24 h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中～重度蛋白尿多為瀰漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。
　　3、腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多為病情進展。GFR<20ml/min時，病理改變屬Ⅲ級以上。
　　4、血尿：尿RBC形態呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。
　　疾病診斷
　　IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見瀰漫性系膜增生或局灶節段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區IgA或以IgA為主的免疫複合物沉積，這是IgA腎病的診斷標誌。
　　鑑別診斷
　　本病應與以下疾病鑑別：
　　1、急性鏈球菌感染後腎小球腎炎：發病前1～3周，有鏈球菌感染的前驅病史，以血尿、浮腫及高血壓為三大主要症狀。持續肉眼血尿時間較長，可從數天到數週，這點和IgA腎病發作性血尿不同。實驗室檢查有補體C3下降，ASO、血沉升高。
　　2、良性家族性血尿：本病多有家族史，臨床90％表現為持續性鏡下血尿，僅少數伴間歇性發作性血尿。一般無症狀，多在體檢或尿常規檢查中發現。電鏡證實其中一部分為薄基底膜底（基底膜厚度約為正常人數的1/3～2/3）。預後良好。
　　3、家族性遺傳性腎炎：多為持續性鏡下血尿，男重於女，呈進行性腎功能減退，50％伴有神經性高頻區耳聾，15％有眼部異常，男性死亡率高。
　　4、左腎靜脈壓近綜合徵：屬非腎性血尿，無腎小球腎炎的臨床表現。
　　5、特發性高鈣尿症：表現為持續性鏡下血尿，或伴有發作性肉眼血尿，為非腎小球性血尿，尿Ca> 0.1mmol/kg （4mg/kg/d），尿Uca/Ucr的比值若>0.21可初步診斷本病
　　6.、紫癜性腎炎：常表現為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點，出現在四肢遠端、 臀部及下腹部， 多對稱性分佈， 稍高於皮膚表面， 可有癢感， 1～2 周後逐漸消退， 常可分批出現。