發布於 2022-12-16 23:19

  對IgAN 發病機制的研究尚不十分明瞭,不應該將本病作為一個獨特的疾病對待,而應將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特徵的臨床症候群。
  一、IgA腎病的臨床分型治療?

 

        二、 IgA腎病的病理分型
  IgA腎病的病理分型一:
  1982年WHO正式將IgA腎病的腎臟病理分型改變為五級:
  Ⅰ級 :輕微損害;
  Ⅱ級:微小病變伴有少量節段性系膜增殖;
  Ⅲ級:局灶 節段性腎小球腎炎,少於50%的腎小球呈現顯著變化;
  Ⅳ級:瀰漫性系膜損害伴有增殖和硬化;Ⅴ級:瀰漫性硬化性腎小球腎炎,累及80 %以上的腎小球。
  實驗室檢查:有50%的病例,血IgA水平增高,而血補體成分濃度多正常。有10 %~15%的患者血中IgA循環免疫複合物升高。掌側前臂皮膚活檢常可見毛細血管的IgA、C3 和纖維素沉積。尿紅細胞形態分析以畸形紅細胞為主 (≥80 % )。
  IgA腎病的病理分型二:
  lee分類系統
  IgA腎病病理分級
  Ⅰ 絕大多數正常,偶爾輕度系膜增寬(節段);無伴/不伴細胞增生無。
  Ⅱ 腎小球局灶系膜增殖和硬化(<50%); 無罕見小的新月體無。
  iⅢ 瀰漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶節段); 偶見小新月體和粘連局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮。
  iⅣ 重度瀰漫系膜增生和硬化,部分或全部腎小球硬化;可見新月體(45%)小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫細胞。
  Ⅴ 病變性質類似Ⅳ級,但更嚴重; 腎小球新月體形成>45%類似Ⅳ級病變,但更嚴重。
  Haas分類系統
  Ⅰ(輕微病變)腎小球僅有輕度系膜細胞增加; 無節段硬化,無新月體無病變。
  iⅡ(FSGS樣病變)腎小球呈現類似特發性FSGS樣改變,;伴腎小球系膜細胞輕度增加;無新月體無病變。
  Ⅲ(局灶增殖性腎小球腎炎)50%左右的腎小球細胞增生,細胞增生最初可僅限於系膜區,或可由於毛細。血管內細胞增生致腎小球毛細血管袢阻塞。可見新月體。絕大多數Ⅲ型病變示腎小球節段細胞增生(有的患者可無此病變)無病變。
  Ⅳ(瀰漫增殖性腎小球腎炎)>50%的腎小球細胞增殖,像Ⅲ型病變一樣細胞增生可是節段或球性的,可見新月體無病變。
  I     Ⅴ(晚期慢性腎小球腎炎)40%以上腎小球球性硬化可表現為上述各種腎小球病變皮質小管>40%的小管萎縮或小管數減少(PAS)。
  牛津分型系統(MEST)

  IgA腎病Katafuchi積分標準:
  腎小球積分(1-12分)
  腎小球細胞增殖程度積分
  按所有腎小球積分的均值分為1~4分: 1分:1≤均值<2
  2分:2≤均值<3 3分:3均值<4 4分:均值=4
  【均值=所有單個腎小球積分總和/腎小球數】
  【單個腎小球積分:按細胞政治區域佔腎小球總面積之比分為(1-4分):
  1,無;2,輕度(<25%);3,中度(25%-50%);4,重度(>50%)】
  節段損害積分
  新月體、粘連和節段硬化的百分比分為0~4分: 0分:無
  1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50%
  球性硬化積分
  球性硬化腎小球所佔腎小球總數的百分比分為0~4分: 0分:無 1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50%
  Katafuchi 積分: 腎小管-間質積分
  以病變所佔皮質腎組織面積的百分比計算
  0分:無 1分:<25% 2分:25%-50% 3分:<50%
  間質炎細胞浸潤(0-3分)
  間質纖維化(0-3分)
  腎小管萎縮(0-3分)
  Katafuchi 積分: 血管積分
  血管壁增厚(0-3分)
  血管壁增厚:橫切面下血管內徑/外徑≤0.5
  以病變血管所佔百分比計算
  0分:無 1分:<10% 2分: 10%-25% 3分: <25%
  透明樣變性(0-3分)
  0分:無 1分: <25% 2分: 25%-50% 3分: <50%
  三 、臨床病理分型
  根據IgA腎病的臨床症狀,IgA腎病的病理分型主要還有以下幾種類型:
  1、無症狀性鏡下血尿型 病理檢查為正常或輕微改變的 (I-II級 ) IgA腎病,可單純採用中藥治療。
  2、反覆發作肉眼血尿型 有上呼吸道感染或腸道感染時應及時採用強有力的中藥治療。肉眼血尿消失後繼續應用中藥治療,並可施行扁桃體摘除。
  3、腎病綜合症型。
  4、腎炎綜合症型 治療重點應放在控制血壓,保持腎功能,延緩腎功能的惡化,也可採用中藥治療。
  5、IgA腎病病理其他類型分型 如急進性腎病綜合徵,急性腎衰。臨床上較少見,預後不良。
  IgA腎病的病理分型不同,腎活檢診斷結果不同,故IgA腎病的治療也不盡相同,所以,IgA腎病患者在拿到化驗結果後,應首先了解自己所屬於的病理類型,然後根據其特點及嚴重程度,進行相應的診斷和治療。
  南總提出,在對IgAN 發病機制的研究尚不十分明瞭前提下,不應該將本病作為一個獨特的疾病對待,而應將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特徵的臨床症候群。
  為此提出了“臨床病理分型”,並根據這個分型來制定治療方案


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發布於 2023-02-22 22:01
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IgA腎病是最常見的原發性是小球疾病,也是腎功能衰竭的主要原因。在我國,這種病佔原發性腎小球腎炎的百分之十五到百分之四十。說它百變,是因為它的臨床表現非常多,也非常複雜,預後的差異也非常大。有的僅僅表現為尿裡有幾個紅細胞而已,而且一輩子也不會有甚麼事兒,平安度過一生。有的很快出現急性衰竭丶尿毒症。根據它的臨床表現,腎病專家把該病分為七個類型:第一個是血尿型。是早期的最常見的表現。表現為一過性的或
發布於 2022-12-09 15:17
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IgA腎病又稱Berger病,是一種特殊類型的腎小球腎炎,多發於兒童和青年,發病前常有上呼吸道感染,病變特點是腎小球系膜增生,用免疫熒光法檢查可見系膜區有IgA沉積。IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。其臨床表現多種多樣,主要表現為血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血壓和腎功能受損,是導致終末期腎臟病的常見的原發性腎小球疾病之一。約40%~45%的患者表現為肉眼或顯
發布於 2023-01-18 20:11
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IgA腎病是很常見的一種腎病,屬於慢性腎小球腎炎的一種。在亞洲,大約40%的慢性腎小球腎炎是IgA腎病。男性患者多於女性,成年人大多為20多歲,屬於年輕人的疾病,但也有40-50多歲發病的。其具體的發病原因至今仍不清楚。IgA腎病在很長一段時期曾經認為是預後很好的疾病,但現在認為其預後不甚樂觀。這個病同其它慢性腎小球腎炎一樣,隨著時間的延長,會有許多人發展為腎衰竭。當病程達到20年左右時,大約有
發布於 2022-12-09 16:32
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腎病(IgAnephropathy,IgAN)又稱Berger病,是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。其臨床表現為:反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿。疾病分類1、原發性IgA腎病:由腎臟本身疾病引起,多見。2、繼發性IgA腎病:由腎臟以外的疾病引起,如:紫癜性腎炎,HIV感染,血清陰性脊柱關節炎,腫瘤,麻風病,肝臟疾病,家族性IgA腎
發布於 2023-02-28 17:06
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IgA腎病又稱Berger病,是一免疫病理學診斷術語,以IgA為主的免疫球蛋白顆粒狀瀰漫沉積在腎小球系膜區及毛細血管袢的一系列臨床症狀及病理改變。IgAN的病理改變IgA腎病的異質性臨床表現多樣,輕重不等,從鏡下血尿到急進性腎炎綜合症病理改變差異大,幾乎包括各種原發性腎小球腎炎的病理表現對治療的反應不同預後不一,從自發緩解到進展至ESRDIgAN的病理分級/積分法缺乏療效顯著的治療方法,早期診斷
發布於 2023-02-22 22:11
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IgA腎病是最常見的原發性慢性腎小球疾病,臨床上主要表現為血尿、或血尿伴有蛋白尿,有很多患者諮詢相關問題,因個人時間有限,難以逐一深入回答,因此,特別將IgA腎病的相關知識介紹如下,以期能對廣大患者有所幫助。IgA腎病是在1968年由Berger首先描述,故又稱Berger病;是以腎小球系膜區IgA沉積為特徵的免疫複合物腎小球腎炎,是世界範圍內最常見的原發性腎小球疾病[1]。在美國,為兒童終末期
發布於 2022-12-16 22:49
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IgA腎病是慢性腎病中很常見的一種,臨床上可以表現為慢性腎炎、可以表現為腎病綜合徵、也可以表現為蛋白尿、血尿等等。由於它病情遷延可達數年至數十年,治療和康復時間比較長,所以,在這個漫長的過程中,我們患者自己需要注意以下幾個內容:1、注意預防感染 上呼吸道感染比較常見,扁桃體炎、咽炎以及腸炎都要注意預防。這些感染容易使IgA腎病急性發作或加重。尤其是氣候變換的季節,在寒冷、潮溼、多風的時候,要注意
發布於 2022-12-09 16:02
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教科書上常將IgA-N作為一種獨立的疾病,但事實上,在發病機理及臨床表現變化太大,治療及預後完全不同,不應作為一種單一的疾病,而必須分型。目前在文獻中所提及IgA-N的病理分型都已經太陳舊,如Lee’sHaans等,根本問題是未觸及疾病的實質,最多隻有一定的預後判斷意義。IgA-N在病理上肯定是多形態的,但迄今並沒有特徵性的表現;而IgA-N的臨床表現卻已經顯示出某些集結性特點。因此以臨床表現為
發布於 2023-01-18 20:16
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1、診斷1.1、發病特點IgA腎病是最常見的一種原發性腎小球疾病,是一個免疫病理學的診斷名詞,是一組不伴有系統性疾病,腎臟組織病理特點以系膜細胞和基質增生為主,免疫病理特點是系膜區以IgA沉積為主,臨床上以血尿為主要表現的原發性腎小球腎炎。1.2、IgA腎病尿檢特點1、單純血尿(鏡下血尿或肉眼血尿);2、血尿伴輕、中度蛋白尿;3、單純蛋白尿,甚者為腎病綜合徵。臨床上以前兩種情況多見。IgA腎病在
發布於 2023-02-22 21:31
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