對IgAN 發病機制的研究尚不十分明瞭,不應該將本病作為一個獨特的疾病對待,而應將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特徵的臨床症候群。
一、IgA腎病的臨床分型治療?
二、 IgA腎病的病理分型
IgA腎病的病理分型一:
1982年WHO正式將IgA腎病的腎臟病理分型改變為五級:
Ⅰ級 :輕微損害;
Ⅱ級:微小病變伴有少量節段性系膜增殖;
Ⅲ級:局灶 節段性腎小球腎炎,少於50%的腎小球呈現顯著變化;
Ⅳ級:瀰漫性系膜損害伴有增殖和硬化;Ⅴ級:瀰漫性硬化性腎小球腎炎,累及80 %以上的腎小球。
實驗室檢查:有50%的病例,血IgA水平增高,而血補體成分濃度多正常。有10 %~15%的患者血中IgA循環免疫複合物升高。掌側前臂皮膚活檢常可見毛細血管的IgA、C3 和纖維素沉積。尿紅細胞形態分析以畸形紅細胞為主 (≥80 % )。
IgA腎病的病理分型二:
lee分類系統
IgA腎病病理分級
Ⅰ 絕大多數正常,偶爾輕度系膜增寬(節段);無伴/不伴細胞增生無。
Ⅱ 腎小球局灶系膜增殖和硬化(<50%); 無罕見小的新月體無。
iⅢ 瀰漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶節段); 偶見小新月體和粘連局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮。
iⅣ 重度瀰漫系膜增生和硬化,部分或全部腎小球硬化;可見新月體(45%)小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫細胞。
Ⅴ 病變性質類似Ⅳ級,但更嚴重; 腎小球新月體形成>45%類似Ⅳ級病變,但更嚴重。
Haas分類系統
Ⅰ(輕微病變)腎小球僅有輕度系膜細胞增加; 無節段硬化,無新月體無病變。
iⅡ(FSGS樣病變)腎小球呈現類似特發性FSGS樣改變,;伴腎小球系膜細胞輕度增加;無新月體無病變。
Ⅲ(局灶增殖性腎小球腎炎)50%左右的腎小球細胞增生,細胞增生最初可僅限於系膜區,或可由於毛細。血管內細胞增生致腎小球毛細血管袢阻塞。可見新月體。絕大多數Ⅲ型病變示腎小球節段細胞增生(有的患者可無此病變)無病變。
Ⅳ(瀰漫增殖性腎小球腎炎)>50%的腎小球細胞增殖,像Ⅲ型病變一樣細胞增生可是節段或球性的,可見新月體無病變。
I Ⅴ(晚期慢性腎小球腎炎)40%以上腎小球球性硬化可表現為上述各種腎小球病變皮質小管>40%的小管萎縮或小管數減少(PAS)。
牛津分型系統(MEST)
IgA腎病Katafuchi積分標準:
腎小球積分(1-12分)
腎小球細胞增殖程度積分
按所有腎小球積分的均值分為1~4分: 1分:1≤均值<2
2分:2≤均值<3 3分:3均值<4 4分:均值=4
【均值=所有單個腎小球積分總和/腎小球數】
【單個腎小球積分:按細胞政治區域佔腎小球總面積之比分為(1-4分):
1,無;2,輕度(<25%);3,中度(25%-50%);4,重度(>50%)】
節段損害積分
新月體、粘連和節段硬化的百分比分為0~4分: 0分:無
1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50%
球性硬化積分
球性硬化腎小球所佔腎小球總數的百分比分為0~4分: 0分:無 1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50%
Katafuchi 積分: 腎小管-間質積分
以病變所佔皮質腎組織面積的百分比計算
0分:無 1分:<25% 2分:25%-50% 3分:<50%
間質炎細胞浸潤(0-3分)
間質纖維化(0-3分)
腎小管萎縮(0-3分)
Katafuchi 積分: 血管積分
血管壁增厚(0-3分)
血管壁增厚:橫切面下血管內徑/外徑≤0.5
以病變血管所佔百分比計算
0分:無 1分:<10% 2分: 10%-25% 3分: <25%
透明樣變性(0-3分)
0分:無 1分: <25% 2分: 25%-50% 3分: <50%
三 、臨床病理分型
根據IgA腎病的臨床症狀,IgA腎病的病理分型主要還有以下幾種類型:
1、無症狀性鏡下血尿型 病理檢查為正常或輕微改變的 (I-II級 ) IgA腎病,可單純採用中藥治療。
2、反覆發作肉眼血尿型 有上呼吸道感染或腸道感染時應及時採用強有力的中藥治療。肉眼血尿消失後繼續應用中藥治療,並可施行扁桃體摘除。
3、腎病綜合症型。
4、腎炎綜合症型 治療重點應放在控制血壓,保持腎功能,延緩腎功能的惡化,也可採用中藥治療。
5、IgA腎病病理其他類型分型 如急進性腎病綜合徵,急性腎衰。臨床上較少見,預後不良。
IgA腎病的病理分型不同,腎活檢診斷結果不同,故IgA腎病的治療也不盡相同,所以,IgA腎病患者在拿到化驗結果後,應首先了解自己所屬於的病理類型,然後根據其特點及嚴重程度,進行相應的診斷和治療。
南總提出,在對IgAN 發病機制的研究尚不十分明瞭前提下,不應該將本病作為一個獨特的疾病對待,而應將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特徵的臨床症候群。
為此提出了“臨床病理分型”,並根據這個分型來制定治療方案