甚麼是增生性硬化性IgA腎病？

　　增生硬化型IgA腎病
　　1、 病歷摘要
　　女，22歲。主因“腰痠痛反覆發作2年餘”於2002年9月16日入院。2000年2月初因感冒後，自覺腰痠痛，至某醫院就診，查尿蛋白++，紅細胞++，診為“慢性腎小球腎炎”，間斷服用保腎康及中藥湯劑等治療，症狀時輕時重，尿蛋白+~+++，紅細胞3~30/HP。為明確病理診斷及進一步治療，遂收入住院。入院時症見：腰痠痛、乏力，咽乾，咽內不適，口乾欲飲，五心煩熱，失眠，夢多，平素易感冒，食納可，小便黃，大便調。
　　既往史：既往身體健康。無肝炎、結核等病史。
　　查體：體溫36.8℃，脈搏76次/分，呼吸18次/分，血壓14/9kPa，神清，精神可，雙側眼瞼不腫，咽部輕度充血，雙側扁桃體Ⅰ度腫大，心界不大，心率76次/分，律齊，雙肺呼吸音清晰，未聞及乾溼性羅音，肝脾未捫及，雙腎區叩擊痛（±），腹水症（-），雙下肢不腫。舌質紅，苔稍黃膩，脈細滑。
　　實驗室檢查：血紅蛋白132g/L，血紅細胞3.6×109/L，血白細胞6.5×109/L，中性0.63，淋巴0.36，血小板155×109/L，血沉14mm/h；血糖4.8mmol/L，血肌酐68μmol/L，血尿素氮4.1mmol/L；血清白蛋白41g/L，血清球蛋白29g/L，血清總蛋白70g/L；尿蛋白（++），24小時尿蛋白定量1.18g；腹部B超：左腎10.4×5.4cm，右腎11.2×5.8cm；胸部平片：兩肺心膈未見異常；心電圖正常。
　　入院診斷：慢性腎小球腎炎。
　　診療經過：入院後於9月23日行腎組織活檢術。光鏡所見：腎穿刺組織可見19個腎小球。8個球性硬化，3個節段性硬化，3個細胞性、2個小細胞性新月體形成，其餘腎小球系膜細胞和基質輕度瀰漫增生伴嗜復紅蛋白沉積。腎小管多灶狀萎縮。腎間質多灶狀淋巴和單核細胞浸潤。小動脈管壁增厚。免疫熒光：可見6個腎小球，IgA+++、IgG-、IgM-、C3、C1q-、FRA-、Alb-。電鏡：系膜組織輕度增生，系膜及副系膜區電子緻密物沉積，上皮細胞足突節段性融合，基底膜未見病變。腎臟病理診斷為增生硬化型IgA腎病。結合其臨床與病理診斷，為決定下一步治療於2002年9月27日進行病例討論。
　　2、病歷討論
　　進修醫師江鵬：該患者西醫診斷明確，即臨床診斷為慢性腎小球腎炎，病理診斷為增生硬化IgA腎病。病人以腰痠痛反覆發作2年為主訴，中醫應診為“腰痛”。腰痛的辨證，正如《景嶽全書.腰痛》篇所言：“蓋此證有表裡虛實寒熱之異，知斯六者，庶乎盡矣，而治之亦無難也。”一般而言，感受外邪所致者，其證多屬表、屬實，發病較急，治宜祛邪通絡，根據寒溼、溼熱等不同，分別施治。由腎精虧損等內傷所致者，其證多屬裡、屬虛，常見慢性反覆發作，治療以補益為主。然而臨床所見腰痛患者，或由於客邪久羈，損傷正氣，形成實中夾虛證；或因為正氣久虧，衛陽不足，新感外邪，形成虛中夾實證。因而在辨證時應分清邪正主次的輕重，標本兼顧，才能取得較為滿意的療效。“腰為腎之腑”，病人腰痠、乏力，是為腎氣不足；口乾欲飲，五心煩熱，失眠，夢多屬腎陰虧損；小便黃、舌苔黃膩，為溼熱內蘊。結合舌脈情況，中醫辨證為氣陰兩虛，溼熱內蘊。治宜益氣養陰，清熱利溼。處方：生黃芪15克、太子參15克、茯苓12克、澤瀉12克、丹皮12克、生地12克、淮山藥9克、山萸肉12克、知母12克、黃柏12克。
　　進修醫師楊欣磷：患者鏡下血尿明顯。尿中有血，分為尿血及血淋兩種情況。臨床上以排尿不痛或痛不明顯者稱尿血；尿血而兼小便滴瀝澀痛者稱血淋。如《丹溪心法.尿血》所言：“尿血，痛者為淋，不痛者為尿血。”因而中醫診斷為“血證―尿血”更合適。尿血的病位在腎及膀胱。其主要病機是熱傷脈絡及脾腎不固。熱傷脈絡之中又有實熱和虛熱之分；脾腎不固有脾虛與腎虛之別。中醫辨證同意江鵬醫師的分析，但中藥處方中應適當佐以止藥之品，如大、小薊、仙鶴草、側柏葉等。
　　主治醫師李軍：中醫診斷方面，中醫“尿血”是指尿中混有血液甚至血塊的病症。隨出血量多少不同，而使小便呈淡紅色、鮮紅色或茶褐色。該患者雖然鏡下血尿明顯，但無明顯尿色改變，更無血塊，因而中醫還是診斷為“腰痛”更適合。IgA腎病可表現為多種類型，如尿檢異常型、孤立性肉眼血尿型、反覆發作肉眼血尿型、腎病綜合徵型、高血壓型、急進性腎炎型等，該患者臨床表現較輕，即呈尿檢異常型慢性腎小球腎炎，但腎小球硬化嚴重，極易進展為慢性腎功能不全，因而可在中醫治療的基礎上適配合西醫治療。中醫治療基本同意以上二位醫師的意見，該腎活檢提示腎小球硬化較明顯，從微觀辨證的角度來看，屬中醫瘀血的範疇，方中可適當加入養血活血之品，如當歸、川芎、雞血藤等。西藥可配合蒙諾等血管緊張素轉換酶抑制劑，既可部分降低尿蛋白，又可延緩慢性腎功能不全的病程進展。
　　主任醫師佔永立：主要有三點意見：一是在中醫診斷疾病時應明確“症”、“證”、“病”的不同含義。“症”，是指疾病的單個症狀以及舌象、脈象等體徵。如患者腰痛、乏力，咽乾，咽內不適，口乾欲飲，五心煩熱，失眠，夢多、舌質紅，苔黃膩，脈細滑等，都是症。任何疾病的發生、發展，總是通過若干症狀而顯示出來的，因此，症是機體有了病變的客觀表現，是判斷疾病，進行辨證的主要依據，所以，《辭源》說：“症俗字，讀如正，病之徵驗也。”但症狀畢竟只是疾病的現象，還不是疾病的本質，只有充分收集各種症狀，並通過綜合分析，才能透過現象認識疾病的本質。“證”，是在中醫學理論的指導下，通過綜合分析各種症狀和體徵等，對疾病所處一定階段的病因、病性、病位等所作的病理性概括。如此病人中醫辨證為腎氣陰兩虛挾溼熱證，說明其病性屬“本虛標實”、病位主要在“腎”，所以，證是對致病因素與機體反應兩方面情況的綜合，是對疾病本質的認識。“病”，是對疾病全過程的特點與規律所作的概括。在中醫學中提到的病名很多，其命名方法多種多樣：①根據某一個或幾個突出的臨床表現而確定的，如消渴、咳嗽等，此乃中醫病名命名的主要方法；②有一部分疾病，由於病情發展較快，主症不固定，或者病情較複雜而主症不突出等，因而，也有按病因病理而確定病名的，如溼溫、虛勞、痰飲、肺痿等；③有少部分疾病，根據其病變部位而命名，如肺癰等。此外，百合病、狐惑病、太陽病、厥陰病等，屬於古代的一些特殊病名，是在當時的歷史條件下，根據部分人的經驗而提出來的。現患者主訴為腰痠痛反覆發作2年餘，因而中醫診斷為“腰痛”。二是IgA腎病臨床表現複雜，其臨床分型李軍醫師已作了明確描述，IgA腎病的治療無固定模式，應當緊密結合臨床表現與病理特徵確立個體化的治療方案。根據我們以往的認識及文獻報道，本病的治療方法大體可分以下幾種：24小時尿蛋白定量1g以下，主要以中醫治療為主；24小時尿蛋白定量1~3g，在中醫治療的基礎上，輔以血管緊張素轉換酶抑制劑如蒙諾等治療；24小時尿蛋白定量大於3g以上者，可在中醫治療的基礎上合併1個療程的激素治療。不論何種臨床表現，如果合併高血壓者，應嚴格控制高血壓；腎小球硬化嚴重者，應採取綜合治療措施，儘可能延緩慢性腎功能不全的病程進展。雖然該患者24小時尿蛋白定量僅1.18g，血壓不高，但腎活檢提示腎小球硬化嚴重，因而其治療目標主要是延緩腎功能不全的進展，具體措施包括：①嚴格控制飲食（低鹽、低脂、適當優質蛋白為原則）；②防止腎功能發生急劇惡化，如腎毒性藥物的使用、重症感染、惡性高血壓等；③針對發病機制進行治療，如應用血管緊張素轉換酶抑制劑降低腎小球內壓，延緩腎小球硬化的進程，亦可用中藥丹參注射液或川芎嗪注射液等，干預腎臟纖維化進程；④對症治療、注意休息等。三是中醫辨證分析作一些補充分。該患者病位雖然主要在腎，同時與肺的關係也很密切。病人平素易感冒，且每次病情加重都與感冒有關。肺主氣屬衛，肺氣虛，衛表不固，故易感受外邪，故扶正方面應加用玉屏風散以益肺固表，同時釷對其咽乾、咽內不適等症，加公英、殭蠶清熱解毒利咽。
　　主任醫師李秀英：病例討論包括三方面的內容：一是診斷，包括中醫診斷及西醫診斷。該患者西醫臨床及病理診斷明確，中醫診斷同意佔永立醫師的分析。二是治療，包括治療方法的選擇及具體治療措施的實施。IgA腎病的病理共分為六級：Ⅰ級：微小病變；Ⅱ級：單純系膜增殖；Ⅲ級：系膜增殖伴<25％的新月體形成和（或）腎小球硬化；Ⅳ級：同Ⅲ級，新月體形成和（或）腎小球硬化的比例在25％～50％；Ⅴ級：同Ⅲ級，新月體形成和（或）腎小球硬化的比例在50％~75％；Ⅵ級：同Ⅲ級，新月體形成和（或）腎小球硬化>75％。該患者19個腎小球中，8個球性硬化，3個節段性硬化，3個細胞性、2個小細胞性新月體形成，新月體形成和（或）腎小球硬化的比例為84.2％（16/19），病理損害屬Ⅵ級，因而其治療主要是保護腎功能，具體治療措施基本同意佔醫師的意見。中醫延緩慢性腎功能不全的進展包括中藥靜脈點滴，主要如丹參注射液或川芎嗪注射液等，該患者可加用川芎嗪靜脈點滴；中藥灌腸，主要適用於慢性腎功能不全衰竭期或尿毒症期的患者，該患者目前血肌酐不高，可暫不使用；中藥湯劑，根據辨證論治的結果進行處方。同意以上各位醫師的中醫辨證分析，在處方時，可辨病與辨證結合，雖然病人大便正常，從延緩腎功能不全的進展角度分析，方中可加入少量焦大黃，既可活血，改善腎小球硬化，又可通腑降濁保護腎功能。三是預後分析。IgA腎病的預後主要受以下幾方面的影響：①年齡，發病時年齡輕者預後較好；②腎功能水平，就診時已經發生腎功能不全者預後較差；③臨床表現，腎病綜合徵、高血壓和急進性腎炎者預後較差；④病變性質及程度，病理分級為Ⅲ―Ⅵ級者預後差。該患者從年齡、腎功能水平及臨床表現分析，預後較好，但從病理分析預後較差，其總體預後欠佳，容易發展為慢性腎功能不全。
　　3、後記
　　經討論後，確立主要治療方案如下：①注意休息、預防感冒、監測血壓及腎功能、不濫用藥；②飲食控制：低鹽（3.d-1）、低脂、適當優質蛋白(0.8~1.0g.kg-1.d-1)；③中藥處方：生黃芪12克、白朮9克、防風9、生地12克、丹皮12克、公英15克、殭蠶9克、知母12克、黃柏9克、大、小薊各15克、側柏葉12克、當歸15克，川芎12克、焦大黃6克。水煎服，日1劑，分2次口服；④5％葡萄糖注射液250ml，川芎嗪注射液80mg，靜脈注射，每日1次，2周為1療程，共2個療程；⑤蒙諾10mg，日1次。10月25日出院時查血肌酐65μmol/L，血尿素氮3.9mmol/L；24小時尿蛋白定量0.55g。以後門診隨診，觀察至今近2月餘，病情穩定無加重。