一位老人在其兒子的陪同下來到診所做身體檢查。兒子說,老人以前有過腦出血,說話不清,反應遲鈍,行動不便,生活難以自理,這次來是例行體檢,沒有任何新症狀。過去沒有高血壓、高脂血症、糖尿病、吸菸或酗酒的病史。由於他們沒有帶任何資料,醫生安排他做了頭部核磁共振掃描和血液檢查。但當核磁共振檢查結果出來後,兒子傻眼了,報告上寫著:多發腦葉出血,位於左側額葉和右側枕葉。當被問及時,老人說沒有甚麼不舒服的地方,沒有頭痛、嘔吐、偏癱、頭暈和其他經常與腦出血相關的症狀。這時,我們高度懷疑老人得了一種叫 "腦血管澱粉樣變 "的疾病,兒子問:"澱粉?大腦裡有澱粉?""不,不是那種可食用的澱粉,是一種澱粉樣物質。"
那麼,這裡的 "澱粉 "是甚麼意思?大腦裡有澱粉嗎?當然沒有。我想說的是,"澱粉 "的意思是:"我的大腦裡沒有澱粉。從血管中流出的血液破壞了周圍的腦組織,並會引起偏癱、語言障礙、頭痛、癲癇等表現。大量出血可導致昏迷和死亡,如果出血量小,也可以沒有明顯症狀。如果通過手術取出少量的腦組織進行病理染色,異常物質在顯微鏡下呈現粉紅色,類似於澱粉被染色。當然,這種大腦中的所謂 "澱粉 "與我們每天吃的澱粉不是一回事。
頭顱MRI或CT檢查可以顯示,這種疾病的腦出血主要在大腦皮層附近或皮層下,與高血壓引起的深部腦出血不同。顱腦MRI的特殊序列,如SWI和GRE序列,可以看到腦內有多處含鐵血黃素沉積,高度提示可能存在腦血管澱粉樣變。上述老人在住院期間進行了認知功能評估,提示痴呆,SWI顯示大腦皮層有多處含鐵血黃素沉積,所以我們高度懷疑腦血管澱粉樣變。你問,為甚麼沒有確診?明確的診斷需要進行外科腦活檢或死後屍檢!
這種疾病一旦發病,平均每年有10%的複發率,這意味著第一次發病後,以後可能會有多次復發。
有沒有辦法預防復發?遺憾的是,目前還沒有證實有確切效果的預防措施,但一些醫學專家的建議可以參考:監測血壓,確保血壓不會過高而加重出血,控制血壓也可以減少腦出血的復發;患者應避免使用抗凝血和抗血小板藥物,如華法林和阿司匹林,也不應接受血液稀釋治療;有報道稱口服止痛藥也會增加該病的複發率。本病患者的腦出血復發,因此應首先與自己的醫生討論,必要時是否可以使用這些藥物。
從上面可以看出,腦血管澱粉樣變是一種特殊的腦血管疾病,與通常所說的與高血壓、糖尿病、吸菸有關的腦梗塞和腦出血完全不同。近10多年來,隨著檢查方法和診斷水平的提高,腦血管澱粉樣變的診斷率明顯提高,現在這種病人已經不少見了,大家應該提高警惕。