甚麼是腦疝？
腦疝是由於顱內壓力的持續增高使一部分腦組織向阻力最小的方向移位，並被擠進一些狹窄的裂隙，造成該處腦組織、神經、血管受壓，產生相應症狀。
枕骨大孔、延髓、小腦扁桃體的位置關係
顱腔與嵴髓腔相連處稱枕骨大孔，延髓與嵴髓在此孔處相連，小腦扁桃體位於延髓下端背側。
甚麼是小腦扁桃體疝？
小腦扁桃體疝又稱枕骨大孔疝，大多發生於顱後窩血腫或佔位病變，直接引起幕下顱腔壓力嚴重增高，使小腦扁桃體受擠壓，向下疝出；顱後窩容積小，故其緩衝體積也很小，較小的血腫或腫瘤即可引起顱內壓增高，使靠近枕骨大孔的小腦扁桃體經枕骨大孔向下疝入頸椎管上端，形成枕骨大孔疝。
小腦扁桃體疝的嚴重性與臨床表現
延髓是中樞神經系統重要的傳入傳出通路，第5至第12對腦神經核都集中於此，是唿吸、循環及內臟生理活動的重要功能樞紐。當顱後窩有佔位性病變引起局部顱內壓增高，或當顱內其他部位有佔位病變引起幕上顱內壓不斷增高，腦嵴液經枕大孔流入椎管。顱內蛛網膜下腔包括小腦延髓池的體積逐漸縮小，兩側小腦扁桃體及鄰近的小腦組織可經枕骨大孔向下疝入椎管。延髓雖較小腦扁桃體的位置固定，也有不同程度的向下軸性移位。如果顱後窩的病變偏於一側，則小腦扁桃體的下移亦偏重於該側。這時延髓除軸性移位外，還可以有偏性移位。下移的腦組織被壓於枕骨大孔堅硬的骨緣上形成一清楚的環形壓跡。嚴重時可引起血供障礙，導致患者猝死。
枕骨大孔疝患者若延髓存在軸性下移，頸神經根受到牽拉，可引起枕頸部的疼痛及強迫頭位。延髓內各腦神經核的功能紊亂可使心動過緩、血壓上升、唿吸緩慢等。第四腦室底部的激惹引起反覆嘔吐，吞嚥困難，面部麻木異樣感等症狀。前庭神經核受影響，部分患者出現眼球震顫及平衡障礙。但患者的意識狀態常保持清醒，瞳孔亦少有改變。這時如果出現一個足以使ICP突然增高或破壞腦嵴液壓力平衡的誘因，如咳嗽、嘔吐、掙扎、唿吸道不暢，或做腰椎穿刺、壓頸試驗、腦室內注射藥物或氣體等均可使腦疝突然加劇而導致唿吸驟停、昏迷，繼以循環衰竭而死亡。
小腦扁桃體疝的治療
首先，因多伴有梗阻性腦積水，應及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內壓，然後處理原發的顱後窩病變。手術時將枕骨大孔後緣和第一頸椎後弓切除，硬腦膜敞開，解除小腦扁桃體疝的壓迫。對唿吸驟停者，應立即予輔助唿吸並同時行腦室穿刺引流，同時給予靜脈內注射脫水藥物，如自主唿吸恢復，可緊急行顱後窩開顱術以清除原發病灶。
