小腦扁桃體下疝(Arnold-Chiarimalformation),又稱Chiari畸形,是一種先天性發育異常,由於胚胎期後顱凹的腦結構發育異常,小腦扁桃體向下延伸,或延髓下部甚至IV腦室,通過大孔進入頸椎管。那麼,在診斷和治療小腦下扁桃體突出畸形的過程中,經常出現哪些問題呢?以下是對小腦下扁桃體疝氣畸形常出現的問題的介紹。
1、小腦下扁桃體疝氣畸形(Chiari畸形)如何治療?可以保守治療嗎?是否有必要進行手術?
(1)本病在未發病時一般難以發現,即使偶爾發現無症狀或症狀較輕,或症狀穩定不發展時,可保守觀察,症狀輕者可口服藥物、物理治療等。
(2)如果病變有症狀,保守無效,逐漸進展,或出現新的症狀,嚴重影響生活,如嚴重麻木、無力、頭暈、窒息等,應進行手術治療。
(3)由於部分醫生或患者認識不足,有的人對疾病診斷不到位,延誤病情,病情和症狀比較嚴重,或有手術禁忌症,難以手術,只能保守安慰治療。
2.小腦下扁桃體疝氣畸形(Chiari畸形)的手術效果如何?
絕大多數病人都有好的結果。我統計了近2000名我做過的病人,81%有改善,12%沒有變化,4%未能阻止疾病繼續發展,3%病情加重。
3.微腦下扁桃體疝氣畸形(Chiari畸形)的手術風險有多大?
總體的手術風險很小,書中說包括出血、神經損傷、脊髓損傷、感染等。當然,這些都是比較籠統的,任何手術都有這些風險,據我統計,比較有可能的風險包括:術後低熱(手術和修復材料反應性、感染等)、頭痛(修復材料反應性、頸1神經或枕後神經刺激性疼痛)、腦脊液漏(常發生在身體狀況差、硬膜無力的情況下)、傷口不適(與傷口切口有關)。有的病人問是否有生命危險,我只能說生命危險極低,至少我沒有遇到過,但我在其他醫院也遇到過。
4.微腦下扁桃體疝氣畸形(Chiari畸形)如何恢復?
手術後,建議佩戴頸部支架1-3個月,以便於頸部活動,如果有條件的話,可以進行神經系統的康復治療,如肌肉力量的康復等。另外,也可以進行高壓氧治療,以促進神經系統的恢復。可以嘗試針灸,但按摩和推拿比較危險,必須謹慎進行。
5.小腦下疝氣(Chiari畸形)是否會復發?
如果減壓充分,大多數病例不會復發。復發可能與過度減壓導致小腦扁桃體脫垂(與外科醫生的手術技術有關)和瘢痕組織粘連有關。
6.小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)在第一次手術失敗後能否再次手術治療?
大多數醫生不願意做第二次手術,因為難度增加,結果不確定,風險大;大多數病人不願意做第二次手術,因為擔心手術的風險和療效。筆者認為,對於第一次手術減壓不充分、症狀未改善的患者,可以考慮再次進行補救性手術,雖然難度和風險增加,但從長遠來看,不做手術,患者的神經損傷會逐漸加重,生活質量會逐漸下降。主要是由醫生和病人共同評估是手術還是保守的好處更大,不應片面決定。
7.小腦下扁桃體疝氣畸形(Chiari畸形)可以治癒嗎?
本病屬於先天性發育畸形,手術是一種 "修正 "治療,而手術是有創傷的,怎麼能談得上治癒?當然不能,雖然沒有了症狀,但也沒有了闌尾。這種病手術需要把骨頭啃掉(破壞性大),硬腦膜需要擴大和修補(類似於補衣服,但不是自己的布料),而且小腦扁桃體下部疝氣還在原來的位置,不在顱內,如正常人一樣,只能說治療有效或有所改善,不能說治癒,說治癒的醫生大多是自己不知道或有欺騙嫌疑的。