先天性顱骨畸形的手術治療(顱骨發育不良)

       先天性頭顱畸形多因一條或多條顱縫過早閉合所致，為比較常見的一組先天性顱頜面畸形。由於顱縫早閉的部位、數量不同，可導致不同的顱面部畸形，如尖頭畸形、斜頭畸形、短頭畸形，長頭畸形等。顱縫早閉症可分為單純型顱縫早閉和綜合徵型顱縫早閉(crouzon 綜合徵，Apert綜合徵等)。後者的畸形往往比較嚴重，發生顱內壓增高的症狀比較早，同時還可能伴有中面部發育不良、大腦發育障礙、智力發育遲滯,有的還可併發肢端畸形等。
　　診斷：
　　對顱縫早閉的診斷通常分為以下幾步：1、病史及臨床表現；2、體格檢查；3、頭顱X線片；4、三維CT。
　　手術時機及手術方案的選擇:
　　1、單純性顱縫早閉的手術年齡多在出生後10月進行。此期手術的優點在於：
　　（1）生後1年內是大腦生長髮育最快的階段，在大腦快速生長期前，將閉縮的顱腔充分打開，為大腦發育提供充裕的空間，不但可治療或預防顱內高壓的發生，同時也可減輕眼眶、鼻部畸形的發展。
　　（2）利用大腦發育時硬腦膜擴張膨脹的內在動力，達到消除顱內腔隙、保證顱眶部形態正常發育。
　　（3）此期骨再生能力非常之強，顱眶部截骨移位擴展後遺留多處較大的骨缺損無需植骨，可完全自行癒合修復。（這與年齡較大患者手術完全不同。）加之骨質薄且富有彈性，利於手術操作，大大縮短了手術時間。
　　2、綜合徵型顱縫早閉的治療比較複雜，應根據患兒的病情合理設計手術方案，分期分步驟進行:
　　（1）新生兒期如果出現明顯的顱內壓增高症狀(可通過X片檢查予以確認),應及早（10個月左右）作冠狀縫鬆解，並且行額骨前移塑形術。
　　早期的額部塑形，可行額眶前移或前額浮動骨瓣的方法，不但能夠防止或治療顱壓增高，同時可減輕顱及顱底的進一步畸形及不良的生長變化。此期間大腦發育迅速，及時鬆解顱縫，在顱前窩提供足夠的空間，解除顱腔對腦組織的壓迫，可避免可能的腦組織損害，並可利用大腦發育的前推力量促進顱及顱底，甚至面中部的發育。增加骨性眶腔的容積，改善突眼的症狀。幼兒期定期複查，如果發現有漸進性的顱壓增高的表現，則還需要再次行額眶的截骨前推術，甚至需要作後顱窩的顱縫鬆解擴展術。早期治療延誤時，一直到4歲時均適用該手術，4歲後由於面部的畸形及額竇的發育使手術更加複雜。
　　（2）嚴重面中部後縮的患兒,由於存在呼吸、咀嚼障礙及心理發育的影響,在5～12歲時,可行額眶前推、面中部前移以進一步矯正面中部畸形並行顱骨塑形。通過Le Fort Ⅲ型截骨前推整個面中部，達到改善面型及眼球凸出的目的.
　　（3）通過Le Fort Ⅲ型截骨前推整個面中部不能完全矯正開合及反合，咬合關係錯亂可在發育定型後,採用Le FortⅠ 型截骨術，在水平、垂直及前後方向調整上頜骨，矯正嚴重的錯合，並配合正畸治療。面下部的畸形可行頦部截骨整形術。