眶距增寬是指兩眼眶內側壁之間的骨質距離過度增寬的情況;這種情況不是顱面綜合徵,而是某種先天性畸形序列或某種綜合徵的部分表現。臨床表現為眶間距離增寬。
眶間距離增寬患者的鼻部畸形有各種表現,如短而寬的鼻子,鼻背寬而平,鼻背中央凹陷,鼻小柱短;分裂的鼻子,通常有雙鼻中隔和雙鼻尖。和一對分裂的鼻子,由於面旁正中裂,往往不對稱,一半幾乎正常,另一半異常短小;長鼻,多見於顱面裂和腦膜膨出的病人;以及鼻缺失,即鼻背、鼻尖和鼻翼完全沒有,鼻孔直接與鼻咽相通。淚腺有時被堵塞,並因被隆起的腦膜組織壓迫而出現慢性炎症。
I.病因
1、顱面正中裂;
2、顱面發育不良;
3、額鼻和額篩腦膜膨出;
4、額鼻骨發育不良;
5、顱縫早閉,如Crouzon、Apert和Cohen綜合徵。
II.診斷
眶距增寬綜合徵的診斷主要是根據眶間距離(IOD,Interorbital distance)的測量。IOD有種族、年齡和性別差異。女性的IOD一般恆定在18歲,男性在21歲左右。
西方人以IOD為標準,將眶距增寬分為三度:輕度(30-34毫米)、中度(35-39毫米)和重度(≥40毫米)。
有早期手術治療的傾向,但最早不應在2歲以下,此時骨質較薄,截骨移位後固定不牢,顱骨不能分成兩層使用。過早手術可能會損傷牙胚,並可能影響顱面骨的發育。大多數人主張在5-6歲時進行手術,此時骨組織薄而軟,截骨手術容易進行。手術越早進行,對孩子的心理成長越有幫助。具體的手術時機應根據患者的具體情況選擇,如病情發展迅速或有角膜暴露時等,應儘早進行手術。
4.治療方法
對於輕度畸形的患者,通常不需要進行眶周截骨術,但可以配合內側犬齒整形術和矯正鼻部畸形來改善外觀。中度畸形者,口周截骨術可採用顱外和顱內相結合的途徑,如眶外側壁內移或U型截骨術與內側犬齒整形術;嚴重畸形者,口周截骨術應採用顱內和顱外相結合的途徑。畸形嚴重時,應採取顱內和顱外聯合的眶周截骨術。