腎臟腫瘤可分為兩類:散發性和遺傳性,其中遺傳性腎癌約佔腎細胞癌的4%。已發現的遺傳性腎癌包括。Hipple-Lindau綜合徵(von Hipple-Lindau
病,VHL病)、遺傳性腎乳頭狀腺癌、遺傳性平滑肌病腎癌、BHD(Birt-Hogg-Dube)綜合徵等等。遺傳性腎癌的臨床表現特點是發病年齡早,雙腎多發,進展緩慢,轉移晚,預後相對較好。VHL病是遺傳性腎癌中最常見的類型,是常染色體顯性遺傳病,發病率約為1/36000。臨床表現為中樞神經系統和腹部器官多發腫塊。,胰腺腫瘤或囊腫,以及嗜鉻細胞瘤。