鉅細胞動脈炎:
鉅細胞動脈炎(GCA或顳動脈炎或顱動脈炎),或稱霍頓氏病,是一種血管炎症性疾病,最常累及頭部大動脈、中動脈。頸外動脈分支更經常受累。它是脈管炎的一種形式。
這個名字(鉅細胞動脈炎)反映了所涉及的炎症細胞的類型,顯然是在活檢中看到的。
由於顳部動脈經常受累,"鉅細胞動脈炎 "和 "顳部動脈炎 "這兩個詞有時可以互換使用。它也可以累及其他大血管(如主動脈 "鉅細胞主動脈炎")。顳動脈鉅細胞動脈炎被稱為顳動脈炎,也被稱為 "顱內動脈炎 "和 "霍頓氏病"。
體徵:
它在女性中更為常見,女性與男性的比例為2:1,白人比黑人更為常見。平均發病年齡為55歲,55歲以下者罕見。
患者表現為。
雜音;發熱;頭痛;頭皮觸痛和敏感;下頜跛行(咀嚼時下頜疼痛);舌頭跛行(咀嚼時舌頭疼痛)和壞死;視力下降(視力模糊)。急性視力下降(突然失明);複視(重影);急性耳鳴(耳鳴);風溼性多發性肌痛(50%)炎症會影響眼睛的血液供應,可能出現視力模糊,或突然失明。76%涉及眼睛的病例常常涉及眼動脈,引起動脈炎前部缺血性視神經病變,可能非常突然地發生雙眼視力喪失,使這種疾病成為內部醫療緊急情況。
相關疾病本病可與風溼性多發性肌痛並存(1/4例),風溼性多發性肌痛的特點是突然發生的肌肉(骨盆、肩)疼痛和僵硬,見於老年人。鉅細胞動脈炎和風溼性多發性肌痛是如此密切相關,以至於它們常常被認為是同一疾病過程的不同表現。與顳動脈炎相關的其他疾病是系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎和嚴重感染。
診斷性體格檢查:
觸診頭部顯示明顯的顳動脈搏動,有或沒有。
1、顳部可能有觸痛。
2.全身可發現脈搏減少(動脈搏動)。
3.眼底檢查時可發現缺血的證據。
實驗室檢查:
肝功能、肝功能檢查和ALP鹼性磷酸酶特別是矛盾性升高。
1、紅細胞沉降率,炎症的標誌物,> 60毫米/小時(正常1-40毫米/小時)。
2.C-反應蛋白,另一個炎症的標誌物,通常也是升高的。
3.血小板也可能升高 活檢 診斷顳部動脈炎的金標準是活檢,即切除一小部分血管,在顯微鏡下尋找浸潤組織的鉅細胞。因為受影響的血管呈斑塊狀,所以血管上有可能存在未受影響的區域,活檢時可能取到這些組織。1.5-3釐米長的單側活檢的敏感性為85-90%。(最少1釐米)。因此,陰性結果並不能絕對排除診斷。因此,活檢目前只被認為是對臨床診斷的確認,或診斷標準之一。
影像學研究 顳動脈超聲成像產生暈輪徵。對比度增強的腦部MRI和CT,一般為陰性。最近的研究表明,使用超高分辨率成像和造影劑注射的3T MRI能夠無創地診斷這種疾病,具有很高的特異性和敏感性。
用皮質類固醇治療,通常是大劑量潑尼松(40*60毫克,每天一次)。一旦懷疑診斷,必須開始用藥,(甚至在活檢證實診斷之前),以防止繼發於眼動脈阻塞的不可逆轉的失明。儘管在治療的第一週結束前可以觀察到某些組織學變化,但類固醇並不妨礙以後通過活組織檢查作出診斷;幾個月後再確定診斷將很困難。潑尼松的劑量在2-4周後減少,然後在9-12個月後逐漸減少。劑量的減少可能需要兩年或更長的時間。口服類固醇至少與靜脈注射類固醇一樣有效,但在治療急性視力喪失時,靜脈注射類固醇比口服劑量有明顯的好處。