大型氣管切除術後的螺紋管現象及其治療方法

　　氣管節段性切除是治療氣管狹窄和氣管腫瘤的最後手段，對於複雜病例，它也是最佳手段。人的氣管結構類似螺紋管，可以沿縱軸前後左右彎曲，上下長短伸縮，還可以左右旋轉扭曲。由20（18-22）個平行排列的馬蹄形軟骨環支撐，保證氣管在呼吸時，無論平靜還是用力呼吸時，吸氣的負壓和呼氣的正壓都不會使管腔變得過度狹窄或膨出，保障良好的通氣功能，滿足人體需要的氣體交換。但是，如果氣管軟化，比如，多個氣管軟骨環斷裂；或者由於長期受壓或疾病造成軟骨環沒有足夠的堅韌度和支撐力。。。都會嚴重影響氣管管腔的穩定性，引起嚴重的呼吸困難，甚至窒息死亡。
　　除此之外，近年來我們發現還有一種情況。人的氣管通常只有10~11cm長，切除2cm左右, 由於氣管固有的伸縮功能，很容易恢復正常長度，而且對呼吸功能也沒有大的影響。但是如果氣管切除“過長”，比如，切除全長的1/3~1/2再吻合，就需要將氣管上下斷端用一定的張力拉攏對接，再縫合起來。人的身高並沒有縮短，氣管再吻合後實際上是把短了1/3或一半的氣管拉成接近原來的長度。這種解剖學人為的改變，一定會影響到氣管生理反射，甚至產生病理反射，影響氣管整體的穩定性，影響氣管管腔的運動變化及氣管的生理功能。10年來本組有5例患者術後出現突發呼吸困難，實際是吸氣困難。尤其近期4例青少年患者均發生了這種現象，而且病象劇烈，甚至可以說是恐怖。雖然均搶救成功，但有1例最後死於與搶救相關的併發症。此現象，既往未見報告，機理不明。作者暫定名為“螺紋管現象”。
　　臨床資料
　　病例1。男，14歲，外傷昏迷，插管後又氣管切開，機械通氣。半月後氣管狹窄，無法拔除氣管導管。後經該省三甲醫院兩次手術，包括金屬環置入、氣管部分切除等，瘢痕狹窄愈加嚴重，來本院就診前，氣管切開導管比5號還要細得多，行走略快或用力時嚴重呼吸困難，已失去生活希望。檢查發現狹窄段長>5cm，位於胸骨上窩上下水平。經頸部領狀切口加正中胸骨劈開手術。瘢痕嚴重，解剖困難，氣管切除6cm，一期吻合。術後經過順利。第9天，無誘因突發嚴重的呼吸困難，三凹徵明顯，表現吸氣困難，肺呼吸音正常。動脈血氧飽和度急劇下降，心跳減慢，緊急氣管插管，結果造成吻合口開裂，皮下氣腫，縱隔感染，31天后死於多臟器衰竭。
　　病例2。女，35歲，身高150cm。氣管中段良性肉芽腫，開胸切除5cm，一期吻合。術後1月內，多次無誘因突發嚴重呼吸困難，吸氣困難為主，三凹徵明顯。支氣管擴張和激素治療均無明顯療效。0.5~1小時左右，自動緩解。1月後，再無發作。現已術後9年，正常工作生活。
　　病例3。女，12歲，因“腦炎”氣管切開後胸段氣管狹窄，長約4cm, 內科治療無效，每3天擴張一次，多次窒息甚至心臟驟停。手術切除狹窄段氣管4cm，一期吻合。術後第1天早晨，停呼吸機，帶管觀察約1小時，無誘因突然發作嚴重呼吸困難，呈吸氣困難，表現明顯三凹徵，胸骨帶動胸廓隨無效吸氣努力而大幅度深陷，下陷程度超過胸廓前後徑一半以上，令人恐怖。血氧飽和度由99直線下降至<50，心率由100多次下降到<50。吸痰很少，接呼吸機後呼吸困難立即消失，氣管鏡未見吻合口異常，也未見氣管明顯狹窄。此後平穩，當日下午拔管，順利恢復出院。
　　病例4。女，12歲。“腦出血”昏迷氣管切開機械通氣，拔管失敗，一直帶管至今，而且絕大部分時間裡氣管導管氣囊是充氣狀態。入院前曾兩次支氣管鏡球囊擴張無效。CT示上段氣管完全閉塞，沒有管腔。纖維支氣管鏡見聲門下1.5cm氣管閉鎖。手術切除狹窄段氣管及閉塞段氣管，總計長約4cm，保留第一氣管環，一期吻合。術畢拔管，清醒後患兒即能說話。但術後第1天下午4pm，無誘因突發高度呼吸困難，明顯表現為三凹徵，更令人恐怖的是胸骨帶動胸廓，大幅度下陷，劍突幾乎可以貼到脊柱，明顯表現為吸不進氣。SaO2直線下降，心率直線減慢。立即氣管插管接呼吸機，呼吸困難立即消失。氣管鏡未見異常，痰不多，吻合口良好，管腔通暢。生命體徵及精神情緒完全正常，2天后脫機拔管。意外的是，拔管後10分鐘，再次突發呼吸困難，吸氣困難及胸廓下陷的嚴重程度與前次無異，SaO2測不出，心率降至30以下，患兒意識不清，躁動掙扎，面色口唇青紫，前胸皮膚髮花，青紫冰涼，處於瀕死狀態。立即插管接呼吸機，呼吸困難即止。此後一切又恢復正常。氣管鏡檢查仍未發現任何異常。為防止再次出現此類呼吸困難和危險，5小時後做氣管切開，見吻合口正常，吻合口上下方氣管硬度正常，無軟化表現。在吻合口下方切開氣管，插入5號金屬氣管導管，停用呼吸機。一週後帶管出院。可以正常呼吸說話。準備穩定一段時間後，再拔除氣管插管。
　　病例5。男，14 歲。刀傷後頸段氣管狹窄，已數月，術前每週擴張一次，不擴張即發生窒息，已多次窒息搶救。轉入我院準備手術，12月19日距前次擴張整7天，夜間發生呼吸困難，並迅速加重，只能急診手術。5號麻醉插管無法通過狹窄部，緊急切開氣管後，發現上頸段約2.5cm長一段氣管壁高度增厚，管腔幾乎完全消失，增厚的管壁緊貼在一起，中間只有一道不到1mm的窄縫。第1氣管環以下氣管切除約4cm，氣管與環狀軟骨一期吻合。術後多次呼吸不暢，氣管鏡檢查吻合口正常，主要為脫至管腔的可吸收縫線線（Vicril）阻塞，先後多次氣管鏡鉗取，共取出完整線結15個。術後第35天下午突發呼吸困難，吸氣困難明顯，三凹徵，胸廓下陷明顯，氧飽和度下降，情況緊急。當即氣管插管接呼吸機，立即恢復正常。為安全起見，3小時後行氣管切開。帶管出院，準備3個月後拔管。
　　討論
　　氣管通常只有10~11cm長，大約18~22個氣管環。切除2-3cm,　由於氣管固有伸縮功能，很容易恢復正常長度，而且對呼吸功能也沒有太大的影響。但是如果氣管切除“過長”，比如4cm 以上，超過氣管全長的1/3或1/2，就有可能出現最不想遇到的災難性情況，即超過氣管伸縮極限，即使應用各種文獻記載的鬆解方法，也無法完成一期吻合，那將是一場大災難！病人和醫生將無法下手術檯！假若還可以勉強吻合DD臨床上大多如此，有時需要用喉鬆解術，有時需要切斷下肺韌帶，甚至需要犧牲一側肺，術後還要將患者下頦用粗線縫合至胸骨前方，以保證頭部前屈，使氣管少受牽拉，保證順利癒合。這是目前大段氣管切除所採用的最佳手術方法，也是所能獲得的最佳結果。一旦出現吻合口瘻，死亡率很高。
　　Grollo研究表明[1]，氣管最長可以切除6.4cm。目前臨床上公認的氣管切除極限長度，大約為氣管全長的一半，也就是6cm左右。因為氣管有伸縮性，再加上頭後仰體位，兩斷端在切除一段氣管之後會進一步縮短。因此，氣管切除長度應當以切除標本長度為準，如果測量兩斷端之間的距離，將會有較大誤差，會比實際切除的氣管長度明顯要長。而Grillo的實驗是離體標本實驗，測定同等重量的拉力下，吻合口不裂開的最長切除距離[2]。因此，只能作為參考。臨床上不可能切至他的實驗所提出的極限長度，因為那樣，很可能會出現無法吻合，或無法安全可靠地吻合，無法達到保證最佳癒合目的的吻合，甚至成為手術檯上的災難。因此，長段氣管切除的標準應當是4~6公分，相當於氣管總長1/3~1/2。作者已完成近50例氣管切除吻合，但切除5~6公分者僅有5例[3]。最長1例切除8公分，無法一期對端吻合。應用了趙氏人工氣管技術。一期吻合5~5.5cm者，均一期癒合。1例切除6cm者（例1）術後插管致吻合口裂開，1月後死於嚴重縱隔感染。因此，作者的經驗有限，只能說，6cm已是切除並一期吻合的極限[4]。
　　以4~6cm切除為例。氣管全長的1/3~1/2被切除後，需要將剩下的總計2/3~1/2長度的氣管吻合起來。這是需要承受相當的拉力的。吻合之後，由於人的身材不會變短，氣管總長應當逐漸恢復到接近正常長度。也就是說，用1/3~1/2長度的氣管拉長達到接近10cm左右，即，將6~10個氣管環拉長至正常為18~22個氣管環的長度。氣管的解剖形態，生理機能，神經反射。。。都一定會發生變化，只是迄今為止，臨床上還缺乏對此類病人的研究，也沒有相應的動物實驗結果可以參考。
　　本組5例是按時間先後排序，患者術後出現的嚴重吸氣困難，一開始就難以明確診斷和認識。發作突然，無誘因是共同特點。呼吸困難幾分鐘內立即達到頂峰狀態。例1和例2曾經考慮過是否哮喘，只是內科治療無效，例2自行緩解，例1插管致吻合口裂開，後來死亡，沒有可能進一步研究呼吸困難的原因和機理。後3例手術比較集中，又都是青少年患者。連續術後發病，表現一致，搶救成功。密集的觀察，使我們認識到，這是一種特殊疾病狀態。沒有哮喘史，沒有家庭史，沒有藥敏史，沒有異物接觸史，更沒有哮嗚音。不是小氣道阻塞，不是呼氣延長，不是極重哮喘狀態――所謂的silent lung(寂靜胸), lock lung(閉鎖胸)。臨床表現的是極度吸氣困難----大氣道阻塞，明顯三凹徵，極度的三凹徵---胸骨連帶著胸廓，整個前胸壁劇烈下陷，胸骨下端帶著肋弓深陷下去，劍突幾乎貼到脊柱。幾乎是完全吸不進氣，無效的吸氣努力，可以說令人恐怖！大氣道為甚麼阻塞？當然醫生首先想到的是吻合口有無問題，有無分泌物阻塞，有無氣管軟化…但是氣管鏡檢查完全找不到可能的原因。既沒有吻合口狹窄，也沒有分泌物阻塞，也看不到氣管軟化表現。只能認為，氣管鏡檢查時（接上呼吸機之後）氣管已恢復正常。那麼，上呼吸機之前，氣管究竟出了甚麼變化呢？這種改變為甚麼又不留痕跡呢？
　　氣管構造近似螺紋管（俗稱“蛇皮管”）。當一段螺紋管拉長時，受力最大的是螺紋管中段，輕拉，中段環間距離比兩端環間距離拉得更長；再用力拉，中間部分園環將會從中間折斷凹陷下去。隨著螺紋管進一步地拉長，折斷凹陷的園環也越來越多，結果螺紋管中間部分開始出現一條凹陷的深溝，園形的管腔變成啞鈴形（圖1）。這正是例3手術中發現的問題。術前多家醫院的CT都顯示了中段氣管狹窄以下至隆突，>2cm氣管為啞鈴形，但都沒有描述，更沒有診斷。我們術前已注意到了這種變化，但是認為是氣管分叉較高所致，因為它與左右主支氣管的影像是連續的（圖2，3）。當然，過去從沒有遇到過這種現象，完全沒有經驗。因此術前沒有正確診斷。術中切除了中段4cm狹窄氣管之後，將斷端拉攏吻合，吻合完畢後突然發現吻合口是園形的，很通暢，但吻合口以下的氣管外觀好象是一個條帶狀結構，用手一摸，就像是一條韌帶。氣管到哪裡去了呢？這才忽然意識到，它就是氣管，是完全塌陷了的氣管，前後壁完全貼在了一起，沒有管腔。此時也才意識到，術前看到的啞鈴形管腔，實際上，是這一段氣管所有的氣管軟骨環都從正中線上折斷了，是一種氣管縱向折陷的表現。由於軟骨仍有一定的支撐力，所以管腔呈啞鈴形，但仍可滿足通氣的基本需要。切除大段氣管後，這段氣管在吻合過程中被動拉長，就如螺紋管一樣，進一步折斷軟化，氣管前後壁貼攏，管腔進一步縮小甚至接近消失。術由於正壓通氣，所以氧氣還能夠通過這段高度軟化了的氣管進入左肺，維持麻醉和通氣，但是如果發現的時間再晚一些，將會出現明顯CO2瀦留，氧飽和度下降了。當時是用5針縫線將蹋陷的軟骨壁懸吊縫合到椎體前方骨膜，使氣管管腔恢復到術前水平。這種現象，文獻中沒有報告，我們姑且命名為“螺紋管現象”---screw-tube phenomenon。
　　本組5例中4例是14歲以下青少年，氣管軟骨發育還不是十分健全，另一例為35歲女性，氣管軟骨的質地也要比成年男性的氣管軟骨軟，更易發生如青枝骨折一樣的變形，瞬間引起氣管管腔的高度狹窄與阻塞，病人自主呼吸吸氣時的負壓，加重這種折斷內陷的趨勢，而呼氣的正壓不足以使氣管恢復原形，因此越是努力吸氣，下陷越重，呼吸越困難，極度困難。搶救過程中發現，患兒是有預感的，恐慌不安，呼叫醫護,突然坐起，不安躁動，述說喘不上氣。。。由於患兒都多次經歷過可怕的窒息，因此例4在送往ICU搶救路上絕望地說“我不行了”…這一切現象都說明，此病無誘因，來得迅速，淬不及防；走得快，只要接上呼吸機正壓通氣，蹋陷氣管恢復原狀，呼吸困難立即消失。
　　因此，正壓通氣是關鍵性搶救措施。簡易復甦器，面罩稍有漏氣，擠壓氣囊的壓力就不足以改善氧合。只有面罩完全不漏，人工呼吸與患者完全同步，氧飽和度才會明顯好轉。這是例4搶救中，總結出來的經驗。由於緊張，開始時面罩漏氣，擠壓氣囊與患兒的呼吸努力同步不好，血氧飽和度一度下降到測不出，心率下降到20次，幾乎立即停止。糾正上述操作問題後，立即回升，把瀕臨死亡的患兒又從死亡線上拉了回來。但氧飽和度仍然達不到80％以上。氣管插管成功後，正壓通氣，患兒立即恢復正常呼吸。神智恢復，心率回升，幾分鐘內生命體徵完全回覆正常。為了安全起見，2例做了氣管切開。但這種現象再也沒有出現。它提醒醫生，青少年患者大段氣管切除後，可以預防性地氣管切開，等到過了圍手術期，病情完全穩定後，再拔除氣管插管。此外，5例患者發病似乎都沒有誘因。但因為3例未縫保持頭低位縫線（下頦至胸骨柄），1例縫線被扯斷，所以有無頭後仰進一步刺激已經過度拉伸的氣管引起《螺絲管現象》，還有待於進一步觀察。無論如何，術後近期保持頭部不要過仰，都是十分重要的預防措施。
　　簡言之，大段氣管節段性切除後，青少年患者尤其女性，圍手術期應當警惕發生“螺紋管現象”----由於殘留氣管過度拉長，引起大氣道管腔突然折陷，高度狹窄，高度吸氣困難，病情十分兇險，搶救不及時會窒息死亡。它不同於小氣道疾病，不是極重度哮喘，不是silent lung or lock lung。緊急有效的治療是立即氣管插管機械通氣，只要拖救及時，預後極佳。同時，也提示我們，人工氣管，尤其是能夠與自體氣管形成生物學癒合的趙氏人工氣管，有更廣闊應用空間。可以預見，如果應用人工氣管替代，將會大大減少這種併發症的發生率。