發布於 2023-01-07 00:21

1.可能(possible)PSP,所需指標:

中老年患者隱性發病的核上性凝視麻痺,伴有步態不穩、跌倒和強直性運動障礙

1.strong>40歲以後發病,①垂直(向上或向下)核上性麻痺進行性加重,或②發病後1年內上下掃視速度減慢,步態明顯紊亂,有跌倒。存在①和②中的一種。不存在可以解釋上述症狀的其他疾病。必須排除的指標:近期有腦炎病史、肢體無知覺、複雜感覺障礙、局部額葉或顳葉萎縮以及與多巴胺治療無關的幻覺和妄想、阿爾茨海默型皮質性痴呆(根據NINCDS-ADRA標準,有嚴重記憶喪失、失語或構音障礙)。

支持的指標:對稱性活動過度或強直,近端重於遠端,頸部姿勢異常,特別是後伸,帕金森病症狀用左旋多巴治療效果不佳或無效。用此標準臨床診斷疑似PSP的敏感性為83%,即83%的病例在首次就診時被臨床診斷為疑似PSP。但其特異性較差,假陽性率高達17%,適用於描述性流行病學調查研究或臨床觀察,即使有一些假陽性病例,但它幾乎包括所有PSP病例。

2.(可能)PSP的基本指標:40歲以後發病,有慢性進行性加重。發病後1年內有垂直(上視或下視)核上麻痺和明顯的步態障礙,並有跌倒。不存在能解釋上述症狀的其他疾病。

必須排除的指標:早期出現明顯的小腦體徵或無法解釋的自主神經功能障礙(明顯的直立性低血壓和排尿障礙),嚴重的不對稱性帕金森綜合徵(如運動減少),相關結構性疾病的神經影像學證據(如基底節或腦幹梗塞,腦葉萎縮)。

支持的指標:早期出現吞嚥困難和構音障礙。早期出現認知障礙,包括以下至少兩項,情感淡漠,抽象思維障礙,言語流暢性差,利用或模仿能力下降,以及前額葉釋放徵。按這個標準的臨床診斷基本上是PSP,特異性為100%,但其敏感性只有50%,即只有一半的病例在第一次就診時被診斷為可能是PSP。適合於治療學、分析流行病學調查和生物學方面的研究。

3.確診為(明確的)PSP,所需指標:臨床診斷為可能或基本PSP,經組織病理學檢查證實符合典型病理變化者。必須排除的指標。經PCR檢測證實的Whipple病。

雖然臨床診斷指標已經確定,但確診最終仍以神經病理檢查為依據,給臨床實踐帶來一些困難。因此,未來的研究方向是如何利用輔助檢查進一步提高PSP的診斷準確性。這方面已經做了很多工作,如額葉功能障礙的神經心理學研究;PET檢查顯示額葉皮層葡萄糖代謝率降低,紋狀體D2受體密度降低;聽覺刺激反應試驗的電生理檢測;早期眼球運動障礙的記錄分析,用多導睡眠追蹤技術觀察快速眼動睡眠障礙,這些都對PSP的診斷有幫助,但其特異性不高。Yagishita等對PSP患者腦幹萎縮和MRI掃描顯示的信號變化與病理變化特徵的關係進行了回顧性研究,包括6例PSP、9例PD和6例紋狀體黑變病(SND)的MRI結果和腦標本。矢狀面T1加權圖像顯示4例PSP患者中腦前後徑縮短,T2加權圖像顯示4例中腦頂蓋和周圍蓋有高信號,4例大腦上、下橋蓋有高信號,這些信號變化的部位與病理變化一致,而PD和SND患者未見類似變化。認為中腦萎縮和腦幹周圍和頂葉T2加權圖像中的瀰漫性高信號是PSP MRI的特徵性改變。作者認為,研究NFT的化學成分以及PSP病理特徵的線狀網狀形成,明確其成分以及基因表達機制,確定其中的特殊成分,同時作為外周體液檢查的特殊診斷標誌物,將可能有助於PSP的早期診斷。

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