複發性多軟骨炎是一種反覆發作的軟骨組織退行性炎症,表現為結締組織受累,如耳、鼻、喉、氣管、眼睛、關節、心臟瓣膜和血管。複發性多軟骨炎的病因尚不清楚,實驗證據表明與自身免疫反應有密切關係。軟骨基質受到創傷、炎症和其他因素的影響,暴露出抗原,引發體內對軟骨局部或與軟骨成分相同的組織的免疫反應,如眼睛組織中的葡萄膜和玻璃體、心臟瓣膜、氣管的粘膜下基底膜、滑膜和腎臟。
發病和主要表現
複發性多軟骨炎患者同樣分男女,多發生於30-60歲。最初發病時是急性炎症反應,耳廓軟骨病是最常見的臨床表現。急性期在數年內轉為慢性反覆發作,最終導致支持性軟骨組織的破壞,逐漸形成鬆弛的耳廓、鞍鼻,以及視覺、嗅覺、聽覺和前庭功能障礙。此外,大約一半的病人會有喉、氣管和支氣管軟骨受累,表現為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和喉軟骨早期壓痛。關節滑膜病變、心血管瓣膜病變、血液學異常、皮膚病變、神經系統和腎臟系統異常都可以在複發性多軟骨炎患者中見到。
患者治療和日常護理
治療的主要方面包括一般治療和藥物治療。
在急性發作期,病人應臥床休息,根據病情給予流質或半流質飲食,以避免會厭和喉部疼痛。病人的氣道應保持開放,以防止窒息。對那些煩躁不安的人可以適當地使用鎮靜劑。應讓病人獲得足夠的睡眠。
處於慢性期的病人應注意保持良好的生活習慣,健康均衡的飲食,增強身體的抗病能力,預防感染,不要過度勞累和過度緊張,戒菸戒酒。此外,要樹立戰勝疾病的信心,堅持治療,保持樂觀情緒。
藥物治療包括非甾體類抗炎藥、糖皮質激素、免疫抑制劑和對症治療。
因氣管軟骨塌陷而出現嚴重呼吸困難的病人應立即進行氣管切開術,必要時用人工呼吸器輔助通氣,以獲得進一步的藥物治療。有報道稱,對於軟骨病導致的侷限性氣管狹窄,可以進行手術切除。應積極預防和治療肺部炎症,在發生肺部感染時應使用有效的抗生素。
在心臟瓣膜病變引起的難治性心功能不全的情況下,應使用強心劑和降低心臟負荷的藥物。如果有條件,可以進行瓣膜修復或瓣膜成形術,以及主動脈瘤切除術。
預後
該類患者一般預後良好,嚴重病例常因喉和氣管軟骨支持結構崩潰而窒息死亡,或因心血管病變死亡。早期診斷和及時治療是降低死亡率和改善預後的有效手段。