在正常人中,皮膚是柔軟、光滑和有彈性的,確保關節屈伸和運動的自由。然而,在一些人中,皮膚會逐漸變硬、繃緊,在某些部位甚至全身失去彈性,以至於最終影響到關節活動。這種疾病在醫學上被稱為硬皮病。一些患者只出現皮膚硬化,稱為侷限性硬皮病,而另一些患者還出現纖維化和內臟器官硬化,如心臟、肺、胃腸和腎臟,這種情況被稱為系統性硬皮病,通常病情嚴重,預後不佳。
硬皮病的病因仍不清楚,研究發現一些病人可能與染色體有遺傳關係;一些病人還患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風溼性關節炎。眾所周知,這些病人的血液中存在許多抗體。這些抗體不是對抗外來病原體,而是對抗自己的組織、細胞或細胞成分,這是一種 "自殘 "現象,導致各種組織損傷和破壞。這種疾病的醫學術語是自身免疫性疾病。許多硬皮病患者體內也有自身抗體,如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗鞘氨醇抗體。但該病的病因有很多。
本病在大多數病人中最早的表現是手(趾)指受涼時出現紫色、白色和疼痛的麻木,有時會痊癒,這種現象醫學上稱為雷諾現象。這是由於小動脈管腔變窄和閉塞,加上血管痙攣對寒冷的反應所致。軀幹和四肢的皮膚很快變得瀰漫性腫脹,隨後出現硬化,最終皮膚萎縮和變薄。由於皮下組織和肌肉也萎縮和變硬,皮膚緊貼在骨膜上,經常發生皮膚潰爛和壞死。患者的面部表情固定,鼻子變小且尖銳,眼裂變小,外耳變薄,張口就會受累。全身關節可能出現疼痛和僵硬的情況。當病人的內臟器官同時受累時,往往出現各種相應的症狀,如食道受累時出現吞嚥困難;胃腸受累時腹痛、腹瀉和便秘交替出現;肺部受累時出現肺氣腫和呼吸困難;心臟受累時出現氣短、胸悶、心悸和各種心律失常;腎臟受累時出現血尿、蛋白尿、氮質血癥和高血壓。這類病人病情嚴重,需要積極治療。
硬皮病的治療方法和藥物有很多,療效因人而異。許多病人通過日常休養和適當的藥物治療可以得到一些改善和緩解。患者本人應樹立戰勝疾病的信心,要求生活有規律,避免過度緊張,避免各種刺激和吸菸,避免使用麥角胺和腎上腺素等藥物。防止手部外傷,避免誘發或加重血管收縮的因素。注意手部保暖,適度進行手指和腳趾活動。應經常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥物,保護皮膚。注意勞逸結合,增加營養,進高蛋白、高能量飲食。願硬皮病患者像正常人一樣生活和工作。