甚麼是間質性肺病
間質性肺病是以肺泡壁廣泛破壞、功能性肺泡毛細血管單元喪失、膠原瘢痕組織聚集為特徵的肺病。由於肺間質結構的破壞會直接影響肺泡―毛細血管氣體交換，從而導致以缺氧為主要表現的呼吸功能障礙。
上海仁濟醫院風溼病科郭強
間質性肺病的危害
幾乎所有間質性肺病患者都會出現運動耐力減低和進行性呼吸功能障礙，不僅日常生活遭受明顯影響，一次普通的呼吸道感染對患者而言也會變得不可耐受，甚至導致災難性結果。
間質性肺病的病因
間質性肺病不是單純一種病，而是包括特點相似的一組下呼吸道疾病。它們有的與遺傳有關，如結節性硬化；有的與接觸有害物有關，如吸菸、粉塵吸入、化療、違禁品接觸；有的與感染有關，如病毒、支原體、黴菌、細菌感染；還有的與某些疾病有關，如風溼病、淋巴管平滑肌瘤。
風溼病與間質性肺病
相對於感染、有害物接觸相關的散發病例，風溼免疫病患者併發間質性肺病比較集中，可達整體患者1/3比例。因此，排查潛伏存在的風溼病對間質性肺病患者來說極為重要。易併發間質性肺病的風溼病包括硬皮病、皮肌炎、多肌炎、混合性結締組織病、系統性血管炎、類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵等等。已明確罹患這些風溼病的患者更不可忽視間質性肺病的相關檢查。
間質性肺病發病機制
間質性肺病是由組織損傷、炎症、修復不全等因素綜合作用的結果。組織損傷繼發炎症，當病原或毒物對肺造成的直接傷害過強或引發的炎症不能自限而持續發展，正常修復過程就受到干擾，促纖維化因素佔據優勢，導致成纖維細胞和膠原這些原本在肺間質內不佔優勢的成分過量沉積，從而引起間質性肺病。
間質性肺病臨床表現
呼吸困難是此類肺病最常見症狀。最初只發生於勞累時，往往被歸咎於病毒感染、心功能不全、體質差等其他原因，隨著病情發展最終休息時也會出現呼吸困難。乾咳和疲倦也是較為常見的症狀。杵狀指/趾是間質性肺病常見的體徵之一，表現為手指和/或足趾末端增生肥大，但並非該病所特有表現，亦可見於肥大性骨關節病、肺惡性腫瘤。間質性肺病的另一常見體徵是雙側肺底捻發音。本病早期心臟檢查正常，晚期可有心動過速。當併發肺動脈高壓時可有心臟雜音、下肢浮腫。
如何對間質性肺病進行早期篩查
胸部X線平片是間質性肺病的傳統檢查方法，由於解像力低而難以早期發現間質性肺病。因此，早期篩查最主要靠胸部高分辨率薄層計算機體層攝影（HRCT）和肺彌散功能檢查。
肺功能檢查的意義
肺功能檢查雖對鑑別病因幫助不大，但對各種肺病所致的呼吸功能變化十分敏感，同時它對受檢者無傷害，因而是評估療效的重要手段，可以短期內反覆檢查。間質性肺病典型的肺功能變化是肺總量（TLC）減低，一氧化碳彌散量（DLco）減低，一秒鐘用力呼氣量（FEV1）與最大呼氣量（FVC）之比高於正常。
肺高分辨率CT檢查的意義
高分辨率CT（HRCT）能早期發現常規胸部X線所不能檢出的病灶，對病變範圍、纖維化程度做出定量評估，還可為支氣管鏡或肺組織活檢確定合適的取樣部位。
支氣管鏡檢查的意義
經HRCT、肺功能篩查到的間質性肺病還需同感染、腫瘤等疾病相鑑別，而且間質性肺病本身的具體病因是甚麼也需進一步明確。支氣管鏡檢查能夠觀察大氣道內病變，獲取灌洗液和鄰近組織標本，不僅是確立嗜酸粒細胞增多性肺炎、肺泡蛋白沉積症、出血性肺泡炎、組織細胞增多症X等肺病的重要檢查手段，也有助於搜尋可能合併的感染，排查潛伏的腫瘤。
明確診斷後需要注意些甚麼
避免接觸有害物，包括戒菸；預防呼吸道感染，遠離容易傳播病菌的場所；和醫生密切溝通，一起制定治療方案；慎用可引起間質性肺病的藥物；定期隨訪複查肺功能和胸部HRCT。
間質性肺病能夠治癒嗎
間質性肺病是肺組織損傷未能有效修復的結果，如果損傷因素能儘快消除，修復不利因素較易消除，那麼根治是有希望的。目前多數患者在確立診斷時病變已經有所發展和積累，有的已進入纖維化階段而難以徹底治癒。改善預後的前提是早診斷，早治療。切不可忽視間質性肺病的早期臨床表現，一旦出現非正常的運動耐力減低、呼吸困難、乾咳等症狀應當及時就醫，通過肺功能、胸部HRCT來排查間質性肺病。
