完全性大動脈錯位(D- Transposition of the great arteries ,D-TGA ) 或Taussig-Bing合併主動脈弓畸形時，一期還是分期處理主動脈弓部畸形有爭議，1987年Pigott 等率先報道了D-TGA伴有主動脈弓梗阻一期手術矯治成功，稍晚Serraf 等在1991年提出了Taussig-Bing合併主動脈弓畸形一期手術，直至上世紀末起，一期進行大動脈轉換術和主動脈弓部畸形矯治漸漸在全球的心臟中心廣為採納；近年來一期手術早期併發症發生率和死亡率有了顯而易見的改觀，但如何提高早、遠期生存率和減低遠期再幹預和手術率仍為我們所面臨的挑戰[1-5]。上海兒童醫學中心在2000年1月―2008年12月期間，連續對26例存在主動脈弓畸形的完全性大動脈錯位或Taussig-Bing畸形的小嬰兒進行了I期手術矯治，並予跟蹤隨訪，早、中期效果良好，此文主旨在於回顧總結經驗、分析研究如何迎接挑戰。
1、臨床資料和方法
1.1一般資料： 26例存在主動脈弓梗阻的完全性大動脈錯位或Taussig-Bing畸形的小嬰兒進行了I期大動脈轉換術（Artery Switch operation，ASO）和主動脈弓部畸形矯治手術，其中完全性大動脈錯位13例（TGA/VSD11例，TGA/IVS2例），Taussig-Bing13例；主動脈弓畸形中主動脈弓中斷（IAA）（A型）7例，CoA19例（導管前型8例, 3例伴有主動脈弓發育不良，峽部COA8例），6例存在冠狀動脈異常類型。男性16例（61％），女性10例（39％）；手術年齡除3例Taussig-Bing畸形分別為9個月、7個月和6個月外，餘23例平均手術年齡28天±35天（5天~90天），＜2個月佔62％，近3年＜2個月約為80％；手術平均體重為4.19kg±1.15kg （3.2kg~6.3kg）。伴有IAA患者2例術前啟用前列腺素E維持動脈導管開發；26例中有3例術前已需呼吸機輔助；術前出現肺炎心衰者5例。
1.2手術方法及術後處理 手術途徑均採用胸骨正中切口，常規使用含血冷心肌保護液和混合超濾技術。在有限的深低溫停循環（DHCA）或深低溫低流量（DHlf）下進行主動脈弓畸形矯治，深低溫採用PH穩態（降溫至肛溫18攝氏度），深低溫低流量控制在50ml/min/Kg, 近3年開始實施局部腦組織灌注（灌注流量：35-45ml/min/kg）。平均體外循環轉流時間173.11min±109min（109min~447min），平均主動脈阻斷時間66min±32.98min（63min~178min），停循環時間25min~47min（34.5min±10.5min）。
採用自身組織直接吻合擴大或重建弓，伴有弓部發育不良者補片擴大成形（62％）。IAA給予中斷兩端行擴大性端―側吻合重建，部分患者採用補片弓部擴大成形; COA處理使用COA段切除，擴大性端―側吻合。
伴有冠狀動脈異常類型者在大動脈轉換手術中冠狀動脈移植方法予改良處理。
兩大動脈轉換處理：常規在兩大動脈重新連接吻合時前後換位，Taussig－Bing畸形兩大動脈處於側側位時（50％）無需大動脈前後換位；
連接新主動脈，其根部管徑明顯大於遠端主動脈管徑2倍以上者（23％），先予根部後壁無瓣交界處縮小管徑後，再行主動脈近遠端吻合連接；當Taussig－Bing畸形修復、連接新肺總動脈時，先在肺總動脈遠端橫斷處向右肺動脈下緣切口、此橫斷處左側縫閉，再用自身心包補片修復了新肺動脈根部後重建肺總動脈位於新主動脈右側，以避免壓迫移植的冠脈。
室間隔缺損（VSD）修補途徑：Taussig－Bing畸形和D-TGA伴大動脈下VSD時（65％）選擇大動脈徑路修補VSD；膜部VSD（35％）經右房修補。
術後監護處理：強調合理使用正性肌力藥物（首選多巴胺聯合米力農）、合理呼吸機輔助模式、防治肺動脈高壓危象、密切檢測和評估臟器功能（如:血氣分析、血清乳酸、混合靜脈血氧飽和度和肌鈣蛋白等）。
13 隨訪資料：來自於隨訪問答卷和門診複查的臨床發現，心臟超聲檢查或MRI檢查，必要時行心導管檢查，心臟超聲檢查存在收縮期峰值流速≥3m/s，提示存在狹窄。
1.4統計分析：使用SPSS15.0統計軟件，數據採用均數±標準差（x±SD）表示，有關早期併發症、死亡危險因素分析中單因素分析採用X2檢驗，多因素分析使用Logistic多元線形迴歸分析；Kaplan-Meier生存分析術後生存狀況。
2.結果
手術住院死亡3例(11.5％)，近3年無手術住院死亡；死因與冠脈移植無關。1例為年齡最大者9個月的Taussig-Bing伴主動脈弓發育不良和冠狀動脈畸形患者，術後因III度房室傳導阻滯、嚴重低心排綜合徵、肺高壓危象而於術後5小時死亡；另1例TGA/ASD/VSD/COA患者術畢存在嚴重的升主動脈遠端梗阻，再次體外循環下予擴大成形，術後因嚴重心衰，低心排而死亡；另外1例Taussig-Bing患者術後恢復良好,但術後第五天餵奶窒息而死。
術後氣道插管時間, 除了2例因肺炎和肺泡表面而活性物質缺乏，分別留置313小時和234小時外，平均插管時間102小時，監護室時間平均8天。
術後早期生存者主動脈瓣上壓力階差>30mmHg有2例，肺動脈瓣上壓力階差>30mmHg 1例，主動脈瓣反流輕度2例。術後早期出現嚴重低心排綜合徵4例、肺高壓危象4例、III度房室傳導阻滯3例（2例恢復，1例死亡）、多臟器功能損傷2例、大出血1例，近3年術後早期併發症明顯減少（50％下降至24％）；術後需延遲關胸4例。
術後早期死亡或併發症的風險相關的單因素分析中伴有冠狀動脈異常類型者與相關（p＝0.04），但多因素分析處理無相關性，多因素分析示其與手術年齡、肺動脈高壓、術前FS、主動脈阻斷時間、術後血清乳酸水平相關（p30mmHg的2例中1例無明顯進展，而1例在術後一年壓力階差>50mmHg 給予經皮球囊擴張後壓差改善，但術後近四年時出現再狹窄，予手術擴大解除了主動脈瓣上梗阻。
1例曾在術後早期肺動脈瓣上壓力階差>30mmHg，出現進展性梗阻，壓力階差85mmHg，術後近5年經皮球囊擴張效果不明顯後手術予解除。
2例主動脈瓣返流輕度者隨訪期無進展。術後1年、5年無需介入干預或手術分別為91.4％、87％。
3．討論
3、1 一期或分期手術？
完全性大動脈錯位或Taussig－Bing畸形伴有主動脈弓畸形選擇一期或分期手術仍存在爭議。上世紀九十年代報道的分期手術的總死亡率是31－64％，一期手術矯治的總生存率為80－90％[1-5]，進入本世紀，隨著外科技術、體外循環、麻醉和監護水平的發展和提高，一期手術矯治已為廣泛採納，術後併發症和死亡率也有一定程度的改觀。Hirata.Y 等的最近報道，對D-TGA或Taussig-Bing畸形伴有COA患者採用一期矯治手術後，住院死亡率僅1.9％，而且隨訪期1例死亡[6-10]。
上海兒童醫學中心近9年期間連續一期矯治的D-TGA或Taussig-Bing畸形合併的主動脈弓畸形不僅僅是COA，還包括IAA患者，住院生存率高達88.5％, 近3年無住院死亡, 生存者隨訪早、中期無一例死亡。
一期手術避免了多次手術和肺血管疾病的發展，提高了手術整體生存率，減輕了患者家庭的經濟負擔。有關這組複雜手術最佳選擇策略方面，上海兒童醫學中心建議：具有一定經驗和水平的心臟中心，在術前需要全面評估患者的狀況，首選一期手術矯治，倘若術前存在嚴重的心臟外併發症如：壞死性小腸炎、珠網膜下出血等，不適宜作一期手術。
3、2主動脈弓部畸形處理對策
這組患者在進行一期大動脈轉換術和主動脈弓部畸形處理時，體外循環技術方法以及弓部處理的設計和選材，直接影響手術效果和遠期生存[11-12]。上海兒童醫學中心近年來採用深低溫改良技術即深低溫低流量和局部腦灌注， 以及注重主動脈弓重建或擴大成形的設計和方法，近三年無明顯殘餘弓部梗阻、無住院死亡。早年曾有一例在弓成形擴大中來未用適宜的補片 擴大成形，術畢出現主動脈弓殘餘梗阻、嚴重低心排，體外循環無法撤離，隨即給予再次適宜的擴大成形主動脈弓，但最終因嚴重心衰而故。
在這組患者一期手術中，有關主動脈弓部畸形手術處理相應對策，上海兒童醫學中心的經驗如下：除了侷限性COA外，應採用深低溫低流量和局部腦灌注的體外循環輔助，如局部處理範圍廣，必要時予停循環；當合並有IAA或主動脈弓嚴重發育不良型COA時，在建立體外循環轉流前，採用雙動脈灌注（升主動脈、肺總動脈分別插管），確保下半身有效供血，同時在轉流前要分別控制左右肺動脈血流，避免灌注肺和嚴重體循環低灌狀況發生；在重建或擴大弓部處理時首選自身材料，直接吻合技術，如果IAA中斷間距甚遠或弓部嚴重發育不良時，需用擴大重建。
3、3大動脈轉換術改良技術
大動脈錯位或Taussig-Bing畸形伴有異常冠狀動脈類型，這曾是大動脈轉換術術後早期嚴重併發症和死亡的高危因素之一，近年很多中心採取了各種冠狀動脈移植改良技術。現有關資料和報道提示，冠脈異常類型不是早期死亡的高危因素[9-14]。上海兒童醫學中心這組患者中伴有冠脈異常者佔23％，部分患者冠脈移植由新主動脈根部行“U”形切口改為“J”形切口即trapdoor法移植，而且針對存在特殊冠脈異常類型如壁內型（intramural）等，採用改良性冠脈製取方法和移植（如外隧道補片擴大冠脈移植技術），上海兒童醫學中心這組術後住院死亡原因與冠脈類型無關，儘管他們這組死亡危險因素單因素分析中發現冠脈異常因素是危險因素之一（P=0.04），但多因素分析中提示冠脈異常類型與早期危險無相關性（P>0.05），而且隨訪期未發現生存者存在明顯冠脈缺血表現。
大動脈轉換術遠期再幹預或再手術的主要原因是主動脈瓣上狹窄或肺動脈根部狹窄，有長期隨訪研究報道10－20％再狹窄發生率，尤其是Taussig－Bing畸形患者存在兩大動脈管徑有明顯的大小差異，當同時合併IAA或嚴重COA畸形時，原主動脈根部相對偏小，易出現術後再狹窄。上海兒童醫學中心在預防大動脈轉換術後出現再梗阻的措施為：採用各種大動脈連接改良吻合技術，其中當兩大動脈處於側側位狀態，不宜行大動脈前後換位，應予無張力對合連接，這樣同時可避免壓迫冠脈；修復新肺動脈根部的補片裁剪、大小要適宜於根部和遠端連接處的大小、長短。他們這組術後資料提示早年術後早期生存者主動脈瓣上壓力階差>30mmHg的2例中1例無明顯進展，而1例在術後一年壓力階差>50mmHg 給予經皮球囊擴張後壓差改善，但術後近四年時出現再狹窄，予手術擴大解除了主動脈瓣上梗阻。術後1年、5年無需介入干預或手術分別為91.4％、87％。
3、4手術時機
D-TGA或Taussig-Bing畸形伴主動脈弓畸形予一期矯治手術時機，上海兒童醫學中心臨床研究資料提示宜早不宜晚，他們這一組患者60％手術早齡小於2個月，但平均年齡高於國外報道[6-7,15]，但近3年約80％患者
