先天性糾正型大動脈錯位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一種心房與心室連接不一致和心室與大動脈連接不一致的複雜心臟畸形[1]，按照解剖和臨床表現不同分為各種不同類型，從無症狀到青紫表現，從血流動力學平衡到心衰出現，手術方法甚多從室間隔完整的ccTGA不用幹預、生理性糾正、解剖甚至部分解剖糾正到功能糾正，生理糾正後40年後的存活率僅50％，解剖糾正首先在90年代中期開始報道，近中期隨訪效果良好，但遠期的預後報道不一[2]，其他的手術方法有待探究。
資料與方法
1999年6月～2014年12月共收住院203例糾正型大動脈錯位患兒，入院年齡2、5天～17歲2月（平均39、8±29、7月）。男118例（58％），女85例（42％），其中正位心（S,L,L）175例，右位心（I,D,D）28例，按照彩色超聲心動圖（ECHO）的提示，合併左室流出道梗阻（LVOTO）和肺動脈狹窄（PS）109例，單純的限制性室間隔缺損（VSD）13例，合併Ebstein畸形31例，三尖瓣騎跨25例，二尖瓣騎跨11例，3例合併完全性肺靜脈異位引流（TAPVC），2例合併有主動脈縮窄（COA），手術方法分四組。
姑息手術組（13例）中，手術年齡2、5天～4歲8月（平均21、2±57、6月）；體重3、1～15kg（平均5、3±13、1kg）。本組患兒中7例行肺動脈環縮術（2例行控制肺血流量和減少三尖瓣返流、5例為功能左心室的鍛鍊）；6例行體肺動脈分流術。
傳統生理糾治手術組（39例）中：手術年齡3個月～16歲11月（平均53、7±41、2月）；體重6～58kg（平均16、5±12、1kg）。合併肺動脈狹窄23例，其中14例行Rastelli手術，9例肺動脈瓣葉交界切開和修補室間隔缺損（VSD）。不伴肺動脈狹窄16例，9例單純修補VSD，3例行三尖瓣整形，5例三尖瓣置換術。
解剖糾治手術組（88例）中，手術年齡2個月25天～16、6歲（平均38、7±47、4月）；體重4、5～56kg（平12、1±11、6kg）。其中37例接受Senning+Swich手術，其中有5例患兒接受一期肺動脈環縮；51例接受Senning+Rastelli手術，採用牛頸靜脈帶瓣管道或Gortex人工管道連接肺總動脈和解剖右心室，其中3例行解剖性1個半心室修補手術。
其他糾治手術組（63例）中，手術年齡2歲～17歲10月（平均58、0±35、1月）；體重12～51kg（平均16、5±7、7kg）。其中14例行上腔靜脈-肺動脈雙向分流術， 4例行生理性1個半心室修補手術。一期Fontan手術25例，二期Fontan手術19例，三期Fontna手術1例。
手術結果
姑息手術組： 13例患兒接受姑息手術，無手術死亡， 2例術後發生術後低氧血癥，經治療後提高至80％~85％。
傳統手術組：39例患兒接受傳統手術，死亡2例（5、1％），6例術後發生完全性房室傳導阻滯，其中3例患兒於住院期間恢復為竇性心律， 另3例患兒於住院期間安裝永久起搏器。
解剖糾治手術組：88例患兒接受Double Switch手術，死亡9例（8、0％），其中Senning+Swich手術41例，死亡5例；Senning+Rastelli手術47例，死亡4例。Senning+Switch組術後死亡原因：2例行VAD輔助循環3～6天伴嚴重低心排及多臟器功能衰竭；1例肺高壓危象，1例術後出現凝血功能障礙、多臟器功能衰竭，1例術中發現三尖瓣騎跨，VSD巨大，嚴重低心排。Senning+Rastelli組術後死亡原因：1例術後嚴重低心排；2例術中擴大VSD，術後嚴重低心排，另外1例出現管道殘餘梗阻再次手術影響心功能。術後6月~3年超聲心動圖提示：Senning+Switch術後，9例患兒出現輕到中度的不同程度的新主動脈瓣反流，7例患兒出現主動脈吻合口流速增快，吻合口流速2、4～3、3m/s；8例患兒出現肺動脈吻合口流速增快，吻合口流速1、9～3、8m/s；Senning+Rastelli術後，外管道與解剖右心室吻合口流速增快11例，流速2、1～4、1m/s。解剖糾治術中有7例進行了再次手術干預，包括肺靜脈的迴流梗阻2例、外管道右室流出道的梗阻4例和左室流出道梗阻1例。
其他糾治手術組：63例患兒中45例接受功能性單心室糾治手術，術後住院期間死亡2例。Fontan術後SpO2：73～96％，平均87、7±5、6％，其餘18例接受腔肺吻合術和生理性一個半心室修補的無手術死亡。
討論
一、手術解剖相關的問題
ccTGA基本的解剖異常是心房-心室以及心室-大動脈連接不一致，如無VSD，血流動力學可以正常，由此既沒有嚴重的生理功能紊亂，在臨床上也沒有發紺表現，主要問題出現在體循環中的右心室及三尖瓣，這兩個結構的血流供應、張力調節、肌纖維和傳導系統等都不是被天生設計成可長期承擔高壓力循環的。由於解剖情況不同，ccTGA可選擇的手術方法按術後體循環心室分類（右、左或雙心室）：新生兒肺動脈環縮、經典修補（生理修補）、三尖瓣整形-置換（單獨）、Senning C ASO、Senning C Rastelli、改良Nikaidoh + 心房調轉、1+1/2心室生理修補、1+1/2心室解剖修補、Fonton手術、無外科治療[3]。
二、傳統生理修補手術
ccTGA行生理修補手術的問題已經被世人廣泛瞭解。本質上，生理修補造成的狀態與ccTGA合併室間隔完整（IVS）並且沒有左室流出道梗阻（LVOTO）的病人相同，但手術增加了心肌及傳導系統損傷的潛在風險。生理修補術後，TV瓣環的擴張以及因壓力不均衡室隔偏移造成的乳頭肌排列錯亂都對TR進行性演變有加重作用，並都增加了心臟近期、遠期發生傳導阻滯的風險[4]。考慮到早期、晚期發病率和死亡率，解剖糾治手術被更多的採用（見表一）。儘管如此，生理修補手術在早期某些特定的病例中仍然很有用，包括：1、對於右心功能良好，TV功能良好，心室發育均衡，特別是對於行解剖糾治手術有相對禁忌證的病人，可行生理修補手術；2、 在某些情況下，如二尖瓣功能不良，冠脈畸形，心房發育小，右位心，會增加解剖糾治的難度，這時行生理修補術是最好的選擇[5]，本組39例ccTGA患兒術後住院期間存活率為95％，術後近期效果理想。
三、解剖糾治手術
解剖修補手術是雙調轉手術（Senning/Mustard+ASO, S、A、）或（Senning/Mustard + Rastelli, S、R、）的通稱。（1）對ccTGA伴有肺動脈狹窄的患兒，如缺氧嚴重，可在嬰幼兒期先行體-肺動脈分流術，以後再擇期行Double Switch手術。部分患兒由於肺動脈狹窄的存在，保護瞭解剖左室的功能，肺血也可基本正常，這部分患兒如體循環血氧飽和度>0、80，臨床相對無症狀，可定期隨訪至4～5歲再行Senning-Rastelli手術以降低將來更換帶瓣管道和因心臟傳導阻滯而安裝起搏器的風險[6]，否則可行1個半或單心室手術。（2） 對ccTGA無肺動脈狹窄者，室間隔缺損的大小決定其手術時機。對限制性VSD，出現三尖瓣反流時幾乎所有患兒均有左心室退化，應先行PAB鍛鍊左室功能然後行Double Switch手術。但當患兒年齡≥15歲時，通過PAB很難使左室功能恢復且不能充分減輕三尖瓣反流，應考慮三尖瓣置換或心臟移植等[7]。肺動脈環縮的病人經常可以出現很有利的室間隔偏移，它能減少三尖瓣反流而不需其他外科手術。
雖然解剖糾治能達到與生理修補相近的近期結果，解剖糾治術遠期的風險及收益尚未完全明瞭。文獻報道Double Switch術後早期死亡率為5、6％， Gaies等（Ann Arbor）分析了Senning + ASO和Senning + Rastelli手術的遠期結果[8~9]，顯示1、5及10年生存率分別為72％，55％和55％。本組88例接受Double Switch的患兒術後住院期間死亡率為8例（（10、2％），還是比較高，本組已有7例（8 ％）Double Switch術後病人進行了再次手術干預。
四、其他糾治手術（包括分隔）
1、 ccTGA的1、5心室修補手術
該方法臨介於解剖糾治術及生理修補術之間， 早期由Mavroudis等提出的，它適合於ccTGA合併VSD及LVOTO。由於流出道解剖形態以及傳導束位置的緣故，通常在解剖糾治中不使用外管道來完全緩解ccTGA的LVOTO通常較為困難。考慮到這一點，1、5心室修補術避免使用帶瓣管道，這手術包括肺動脈瓣切開以及腔肺吻合組成。但畢竟還存在遠期TR的隱患。
另一類針對合併VSD及LVOTO的ccTGA的手術方案由DiBardino等（Houston）於2004年報道[23]。原本RS組由於管道不能生長，最常見的再次干預是換管道，該手術改成一個使用Hemi-Mustard心房內調轉手術+Rastelli手術組成的1、5心室解剖修補，也即使用了腔肺分流的1＋1/2修補使的前向血流減少來延長管道壽命[10]。這對於行Rastelli不穩定、合併右心室發育不良或功能不全和TR的病人，這類手術是非常有用的，尤其是分隔中右室較小的病人中。
2、ccTGA的單心室（Fontan）手術
Fontan手術是另一種解決AV及VA鏈接不一致的辦法。Fontan手術的手術適應症：左室流出道小，房室瓣形態或功能不足，不平衡的房室隔缺損，右室雙出口伴有遠離大血管室缺或多發室缺或合併大型VSD，無法（或有高風險）行雙心室修補，房室瓣騎跨或其他行雙室修補風險大於收益的病例中。改良Fontan手術對複雜型先天性心臟病具有良好的生理性糾治療效，有報道Fontan術後的病人的生存率顯著高於解剖糾治的病人， 10年生存率為91％，87％無需再次手術[6]，術後20年生存率為79、3％[8]。經過超過20年隨訪，行Fontan手術的病人的遠期死亡率以及無需再次手術的比例至少達到與接近解剖糾治的病人。
結論
糾正型大動脈錯位的手術方法的選擇是取決於解剖條件和生理參數。Double Switch手術雖然達到解剖糾治ccTGA，但與功能性單心室糾治手術相比，手術操作複雜、手術和心肌缺血的時間長，且術後死亡率稍高、遠期預後有待評估，大多數適合行Senning+Rastelli修補的病人其實也適合行Fontan手術，但Fontan時間及技術對ccTGA病人造成的影響與其他單心室病人不同，三尖瓣反流會長期限制Fontan手術後效果（文獻記載ccTGA行Fontan手術的生存率在更遠期後會有所下降），因此不可能完全要求適合行解剖雙心室糾治的病人行Fontan手術。另外生理性和解剖性的一個半心室的修補術也不失為一種有效方法，可能也得到更好的治療效果。
