為了準確和早期識別非典型川崎病，讓我們首先回顧一下川崎病的典型診斷標準。
為了便於記憶，診斷標準的6個主要症狀按照從全身到局部、從頭到腳的順序列舉如下：
（1）發熱：5天以上；
（2）皮疹：主要在軀幹，斑丘疹，多形紅斑樣或瘢痕樣；
（3）雙側結膜充血，無滲出物；
（4）嘴唇皸裂，梅花舌；
(5) 頸部淋巴結腫大；
(6) 手指和腳趾末端腫大、脫皮等。
典型 如果符合上述標準中的5條以上，包括髮熱，或者符合上述標準中的4條，加上心臟超聲檢查發現擴張的冠狀動脈或動脈瘤，也可以確診為川崎病。所謂非典型川崎病是指臨床上有懷疑但不足以確認上述標準的患者，尤其是在早期診斷中，患者發熱時間少於5天，也很少有明顯的頸部淋巴結腫大等。此外，有流行病學資料顯示，冠狀動脈擴張或動脈瘤的發生率並不比典型的川崎病高，這些特點給川崎病的臨床診斷帶來困難，而由於各種原因（如靜脈注射 這些特點給川崎病的臨床診斷帶來困難，而由於各種原因（如靜脈注射丙種球蛋白的早期應用等），臨床上這類患者的比例逐漸增加。
根據國內外的臨床經驗，目前認為以下指標可作為非典型川崎病的診斷參考：
(1)卡介苗接種部位紅斑的再現；
(1) 卡介苗接種部位的紅斑再現；
(2) 血小板計數明顯增加；
(3) C反應蛋白和血細胞比容明顯增加；
(4) 超聲波提示冠狀動脈擴張或動脈壁亮度增加；
（5）心臟雜音；
（6）心臟雜音 ）心臟雜音；
（6）低蛋白血癥、低鈉血癥，還有肛周脫皮。
