川崎病（KD）又叫做皮膚黏膜淋巴結綜合徵，是兒童期最常見的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作醫師首先報道，並以他名字而命名的疾病。在許多國家，其發病率呈上升趨勢。川崎病在成人中很少見，其主要累及小於5歲的兒童，它是典型自限性疾病，如果不予治療其臨床過程主要表現為持續11天左右的發熱和急性炎症反應。川崎病可引起一系列併發症，其中冠狀動脈（冠脈）炎性損傷所引起的擴張和動脈瘤形成是現今臨床治療的熱點，但川崎病引起的非冠脈併發症也可威脅患兒生命。本文就目前川崎病導致的非冠脈併發症的研究進展進行綜述，希望提高其臨床認識。
1、川崎病休克綜合徵
休克（shock）是機體由於各種嚴重致病因素引起的急性有效循環血量不足導致的以神經-體液因子失調與急性循環障礙為臨床特徵的臨床綜合徵。致病因素包括大出血、創傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過敏、心臟泵功能衰竭等,其中由於心臟功能極度減退引起的休克稱心源性休克。急性川崎病引起心源性休克雖不多見，但近來逐漸報道增多，有作者稱之為川崎病休克綜合徵（KDSS），其機理可能是由於急性川崎病導致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能異常、心內膜炎以及心肌炎。診斷標準為川崎病併發休克和低血壓，臨床表現為持續的收縮期低壓（比基線血壓值低至少20％）或低灌注，是一個潛在性的威脅生命的併發症。雖然川崎病併發的冠狀動脈併發症被廣泛重視，但KDSS卻是一個容易被兒科大夫疏忽的疾病。
臨床醫生應警惕川崎病休克綜合症（KDSS）的產生，一旦發生KDSS目前公認的治療主要為大劑量靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療，擴容，血管活性藥物（多巴酚丁胺、多巴胺、腎上腺素等）的治療以及必要時的抗炎對症治療。經過正確及時的治療之後，川崎病併發休克的患兒一般預後較好。
2、巨噬細胞活化綜合徵
巨噬細胞活化綜合徵（MAS），也叫做繼發性或反應性噬血性淋巴組織細胞增生症(HLH)，是T淋巴細胞和巨噬細胞過度活化和增生，主要繼發於感染、腫瘤、風溼性疾病及其他炎性過程，川崎病也可引起MAS。其主要臨床特點是持續性高熱，肝脾腫大，全血細胞減少，嚴重肝功能損害，血清鐵蛋白升高，LDH升高，低纖維蛋白原血癥及高甘油三酯血癥。已報道急性川崎病患兒也可發生MAS，但兩者之間的關係及發生機制尚未完全清楚，推測可能是由於淋巴細胞及巨噬細胞異常並引起細胞因子風暴，導致機體異常免疫狀態。在IVIG和阿司匹林治療後，有10％-15％的兒童仍然有持續發熱。Al-Eid等認為，對於具有淋巴結腫大，紅細胞、白細胞或者血小板減少和凝血異常的這些通常被認為是川崎病復發的兒童，我們要警惕是否出現了巨噬細胞活化綜合徵。
3、心肌收縮力減低
心肌收縮力減低可以由於心肌炎、心肌病或是左室收縮能力減低造成。心肌收縮力減低，有時會進展為心衰，可以從川崎病的急性期即產生。Yutani等報道201例川崎病患兒，從川崎病起病隨訪了11年，定期進行右室心肌的活檢以評估心肌的改變，結果表明心肌的異常，包括心肌纖維化、心肌排列紊亂、異常側枝形成以及心肌細胞的肥大，可以從疾病產生後的各個期中看到。心衰時，可聞及第三心音奔馬律，並且在補液時雜音增強。正常的心肌收縮力通常在IVIG之後會逐漸恢復，這意味著細胞因子在心肌功能紊亂中起到了作用。儘管如此，細胞組分在這個過程中也起到了作用，在川崎病急性期過去後幾年內仍能在心肌活檢中看到淋巴細胞的浸潤及纖維組織的增生，尤其是在未接受IVIG治療的患兒中。
4、體循環動脈病變
川崎病最常見的併發症是冠狀動脈瘤，由於其是一種以全身血管炎為主要病理改變的疾病，故可累及動脈、靜脈和毛細血管，體循環動脈也有發生動脈瘤及狹窄的可能，但其很罕見，也少有報道。
日本一些學者認為體循環動脈病變主要發生於合併冠狀動脈瘤的病例。但是來自Fatima等的最新研究表明，內皮功能紊亂所引起的體循環動脈病變也可發生在沒有合併冠狀動脈瘤的患兒中。當然這一結果還需要較大規模的臨床研究去進一步證實。
國內對川崎病合併體循環動脈瘤的報道較少。杜忠東等研究了82例KD患兒，全部患兒入院後均給予IVIG，劑量2g/kg.d，同時給予阿司匹林30-50mg/kg.d口服，17例合併冠狀動脈併發症，這部分患兒同時給予雙嘧達莫1mg/kg.d口服。82例患兒中有1例發生了雙側腋動脈瘤，發生率1.2％，患兒為10月大男嬰，由於家長不同意未使用IVIG，在規律應用阿司匹林及雙嘧達莫治療後，患兒在出院後16個月複查，顯示雙側腋動脈瘤消失。
體循環瘤如未合併血栓無需特殊治療，可應用IVIG，並長期口服阿司匹林抗炎及雙嘧達莫抗血小板治療。多數體循環瘤可在2-3年內回縮，預後較好。
5、泌尿系統及腎臟病
泌尿系統及腎臟病在川崎病的併發症中很少見。在已報道的病例中，這些併發症主要包括急性間質性腎炎、中度蛋白尿以及急性腎衰竭（ARF）。急性間質性腎炎常見病因主要是藥物、感染、代謝性疾病、惡性腫瘤以及自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和ANCA相關血管炎等。而急性腎衰竭在不同病例身上可有不同的病理過程。IVIG可以成功的用在不同類型的腎小球腎炎中，但是近些年來例們更注意到了IVIG所引起的腎臟系統損害併發症，其高危因素為：以往存在腎臟系統疾病、高鈉血癥、有多器官功能障礙以及65歲以上者。
