艾森門格綜合徵

　　艾森門格綜合徵（Eisenmenger syndrome，ES）通常是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動脈壓力達到或超過體循環壓力，導致血液通過心內或心外異常通路產生雙向或反向分流的一種病理生理綜合徵。
　　1987年，奧地利醫生Eisenmenger首次從臨床和病理上描述了一例32歲男性患者，臨床症狀包括青紫、運動耐量明顯下降和心力衰竭，最後死於反覆咯血。屍體解剖證實該患者存在大型室間隔缺損和主動脈騎跨。1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料後，在解剖學定義的基礎上補充了肺動脈壓力達到體循環壓力的概念，將Eisenmenger症候群（Eisenmenger complex）定義為大型室間隔缺損，同時伴有肺動脈壓力升高達到體循環壓力的水平，從而引起心室水平雙向或反向分流。1958年Wood等報道，在其它心臟或大血管的先天性缺陷中也可出現肺動脈壓力和肺血管阻力的升高，引起類似的臨床症狀，並將此症候群重新命名為“艾森門格綜合徵”，定義為任何存在體循環交通的先天性心臟病，由於肺血管阻力的增加（>800 dynes.s/cm5），使肺動脈壓力達到體循環壓力的水平，從而導致心內或大血管水平出現雙向或反向分流。艾森門格綜合徵是未經手術的左向右分流型先天性心臟病的晚期併發症，發達國家由於對這些病人早期進行手術治療，發展成為重症肺動脈高壓者少見，而我國由於地域廣闊，經濟發展不平衡，雖然近年來先天性心臟病的診斷和治療獲得了長足的進展，但仍有為數不少的伴有重症肺動脈高壓的病人未能及時治療，以致最終發展成艾森門格綜合徵，從而喪失手術機會。
　　艾森門格綜合徵的自然病程個體差異較大，但總的存活率要明顯優於特發性肺動脈高壓的患者。特發性肺動脈高壓的患者確診後的平均存活時間僅2.8年，而未經手術的艾森門格綜合徵的患者，大多數能存活到20～40歲，甚至有存活到60多歲的病例報道。但對於同時合併染色體異常的患者（如21-三體），其生存時間往往短於無染色體異常的患者。美國進行的一項先天性心臟病自然病史的多中心研究表明，在98例未經手術的合併艾森門格綜合徵的室間隔缺損患者中，54％的患者在確診艾森門格後存活時間超過20年。艾森門格綜合徵患者的生存時間與確診時的年齡有關，年齡越小，生存時間越長。Clarkson等的研究表明，確診時年齡為10～19歲的患者，5年存活率為95％；而確診時年齡在20歲以上者，5年生存率僅為56％（圖14-2-4）。
　　圖 艾森門格綜合徵患者的KaplanCMeier生存曲線
　　（引自Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome: factors relating to deterioration and death. Eur Heart J, 1998, 19:1845C1855.）
　　艾森門格綜合徵患者的預後優於其它類型肺動脈高壓，其原因可能是多方面的。儘管兩者在肺動脈壓力的程度上並沒有明顯差異，但高血流所致的肺血管病變的進展可能較為緩慢，從而使右心室有更多的時間進行調整以適應肺血管阻力的變化；而對於特發性肺動脈高壓和其它類型肺動脈高壓的患者，肺血管病變發展更為迅速，很快出現右心室進行性擴大和心功能失代償，從而導致充血性心力衰竭。另一方面，艾森門格綜合徵是由於肺循環長期高血流、高壓力所導致，這些患者在出生後由於體肺循環大量分流的存在，右心室在嬰兒期後仍能維持較高程度的肌化狀態，而不出現明顯的室壁退化和變薄，從而可能對肺動脈壓力的升高和肺血管阻力的增加耐受能力增強。此外，體肺循環分流口的存在可能對艾森門格綜合徵的患者產生一定的保護作用，在特發性肺動脈高壓患者中，卵圓孔未閉的患者存活時間要長於房間隔完整者，而採用球囊房隔造口術能在一定程度上改善特發性肺動脈高壓患者的預後，其原因可能為體肺循環分流口的存在可緩解右心室壓力的升高，從而維持有效的左心輸出量，提供組織足夠的組織灌注和氧供。體肺循環分流口的存在對於活動時尤為重要，可在肺動脈壓力急驟升高時緩解右心室壓力。
　　對於艾森門格綜合徵，需要客觀地全面瞭解其自然病史和血流動力學特點。不恰當地進行原發疾病的治療，如關閉動脈導管未閉或室間隔缺損，以此達到治療該症的目的，這樣會適得其反，一旦原發疾病獲得治療，會促使病人早期夭折。