兒童腦脊液瘻引發枕骨板障內假性囊腫1例

　　病例資料
　　患兒，女，8歲。1年前無明顯誘因發現右枕後鴿蛋大小腫塊，無明確外傷史，當時無其他不適症狀。後腫塊逐漸增大，入院前1月餘出現間歇性頭痛伴嘔吐，伴消瘦、食慾不振。查體發現右枕部5*6cm顱骨腫塊，隆起高出正常皮面約2cm（圖1），按壓可有似乒乓球樣凹陷，神經系統查體無陽性體徵。CT掃描及三維重建提示右枕骨梭形膨大，骨板變薄，內板局部缺損，呈火山口樣向外凸出（圖2A-B），腦脊液密度影通過內板缺損進入內外板之間，局部枕大池擴大，與第四腦室相通，小腦吲部部分缺如。考慮枕部搏動性軟腦膜囊腫和Dandy-Walker變異型。術中發現右側枕骨外板菲薄但光滑完整，切開外板後腦脊液湧出，內外板之間囊狀擴大，未見肉芽、纖維或膜狀組織。內板可見直徑1cm的圓形缺損，下方硬腦膜蛛網膜缺損，枕大池未見明顯囊腫，腦脊液通過蛛網膜、硬腦膜和枕骨內板的缺損進入板障間隙。手術將枕骨外板切除，沿內板缺損周圍切除部分內板，見硬腦膜緊貼在內板壁層，分離並暴露下方硬腦膜缺損，應用人工補片不漏水縫合硬腦膜缺損，大部分內板保留，將事先塑形好的鈦板覆蓋於正常外板之上。術後患兒有一過性腦脊液漏，經穿刺抽吸和保守治療後治癒，術後10天CT複查囊腫縮小，鈦板覆蓋缺損完好（圖2C-D）。
　　討論
　　腦脊液瘻引發板障內囊腫的主要特點是顱骨外板完整，內板和硬腦膜缺損，板障間隙囊狀擴大並充滿腦脊液。該症的命名並無統一稱謂，文獻報道有板障內“假性腦膜膨出”、“軟腦膜囊腫”、“蛛網膜囊腫”和“生長性骨折”等，其共同特徵是在外傷等誘因下，硬腦膜撕裂，顱骨內板破損，腦脊液通過缺損部位進入板障內，由於長期的持續的腦脊液的搏動引起板障間的空隙逐漸增大形成囊腫，有時合併的畸形如腦積水或後顱窩囊腫可能會增加腦脊液的壓力，促進囊腫的形成。本例患兒後顱窩增寬，存在擴大的枕大池，並無明顯的蛛網膜囊腫存在。術中所見和病理檢查多可以明確診斷。如果板障內存在明顯的囊腫內壁，則可根據囊壁的成分來判斷。因此有部分病例經過病理診斷為“蛛網膜囊腫”[1-3]，如果板障內的囊壁僅由纖維組織組成或無明顯囊壁成分，則稱為“假性腦膜膨出”或“軟腦膜囊腫”[4-6]。本例患兒術中發現右側枕骨板障內囊狀膨大，其內容物僅為腦脊液，不存在任何囊壁或膜樣組織，因此我們認為可能“板障內假性囊腫”的診斷更為適合本例患兒。
　　腦脊液瘻和顱骨內板缺損的發生機理目前尚不明確，由於多數病例均存在外傷史，因此許多學者認為此症是一種比較特殊的生長性骨折[7]。目前普遍認為，由於外傷導致顱骨內板骨折而外板正常，同時硬腦膜撕裂，搏動的腦脊液、軟腦膜或蛛網膜就會通過骨折的裂隙進入板障間隙[1,3,8]。其他因素比如兒童腦組織的正常生長、合併腦積水或外傷引起的腦水腫都會導致顱內的壓力比板障內增高，這就產生了顱內與板障間隙之間的活瓣效應，板障間隙逐漸擴大形成囊腫，顱骨內外板受壓變薄[9]。但也有部分病例影像學並未見顱骨骨折，Menku等[4]報道了1例沒有骨折的成年病例，推測沒有顱骨骨折也會引發板障內囊腫，由此提出了另外一種發病機制，顱骨內板存在一種叫做“顆粒凹陷”的解剖生理學缺陷，外傷後顱骨並無骨折，但蛛網膜破裂，包括蛛網膜顆粒在內的顆粒凹陷就會進入板障之間形成囊腫。
　　板障內囊腫成人多見。Iplikcioglu等[2]對板障內蛛網膜囊腫進行了綜述，發現13例病人年齡在30到74歲之間，除1例病人外均超過50歲。而與生長性骨折有關的板障內假性囊腫則多在嬰幼兒期受到外傷，發病年齡可以到青少年甚至中老年。文獻中幾乎所有病例均有明確的外傷史，顱骨的外傷可以比較嚴重，也可以非常輕微甚至不引起注意[8,10]。本例患兒並無明顯的外傷史，可能外傷比較輕微而被忽略。囊腫的發生可以在外傷後數天到數年不等。儘管板障內囊腫可以發生在顳骨、頂骨，甚至可以位於多處顱骨，但絕大多數病例位於枕骨。Martinez等[11]認為枕骨骨質較厚，而且枕骨外板有較為堅強的枕肌保護，因此受傷後內板容易開裂而外板完整，板障內囊腫易於形成。本病臨床表現多種多樣，可以沒有任何症狀，也可能因顱壓變化或伴發畸形出現相關表現，包括局部腫塊、頭痛、嘔吐、共濟失調和視野缺損等。本例患兒表現為間斷性的頭痛嘔吐和枕骨囊腫，可能與腦脊液循環進入板障之間引起的壓力不平衡有關。
　　本病的診斷主要依賴影像學檢查，頭顱平片可以顯示蛋殼樣的顱骨改變。CT平掃及三維重建對顱骨的顯示更為清楚，可以發現內板的骨折和缺損，內外板骨質菲薄。MRI掃描在腦組織病變和腦脊液變化方面能夠提供更多的信息。通過影像學檢查還可以區別其他板障間囊性病變比如皮樣或表皮樣囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫和其他顱骨病變等。
　　由於腦脊液的不正常流動，患兒會出現間歇性的頭痛嘔吐。另外，囊腫不斷增大，顱骨外板可能由菲薄到破裂，引起腦脊液外漏。而且變薄的受累顱骨對腦組織的保護欠佳。因此對於有症狀、病灶逐漸增大的病例都應該手術治療。手術比較簡單，包括對硬腦膜的嚴密修補和顱骨修補，其原則就是不漏水修補硬腦膜缺損，可以用自體材料或人工補片。硬腦膜及靜脈竇因長期被腦脊液衝擊，變得菲薄，緊貼內板壁層，有時會導致硬腦膜難以嚴密縫合，以及分離硬腦膜和內板粘連時導致靜脈竇破裂，因此手術中需要仔細操作。顱骨成形可以採用變薄的顱骨內外板重新塑形，也可以像本例患兒採用鈦板修補，後者可能更為堅固，對兒童腦組織的保護性更好。如果患兒存在腦積水或其他導致顱壓增高的病變也應該一併處理，可減少術後的併發症。該症的手術風險不大，預後較好。