椎管內脊膜囊腫起源於脊髓被膜,病因不清,普遍接受的病因為先天性硬膜憩室或為先天性硬膜缺陷所致蛛網膜疝出。椎管內脊膜囊腫並不少見,MRI在臨床上的廣泛應用以來,其發現率可達到4.6%,其中20%患者會出現囊腫壓迫症狀,大多數椎管脊膜囊腫常發生於骶椎管內,而發生於胸腰段的脊膜囊腫罕見。
脊膜囊腫的分類:將椎管內脊膜囊腫分為3型: I型為不含有脊神經根纖維的硬膜外脊膜囊腫,包括兩個亞型,IA型“硬膜外脊膜囊腫”,常發生於中下段胸椎脊髓背側,單發性病變;IB型“骶管脊膜膨出”,多位於S1-3,常為多發性。 II型為含有脊神經根纖維的脊膜囊腫,是包含神經根的脊膜囊腫,”一般位於骶管內,也可累及頸椎、胸椎或腰椎神經根III型,脊髓硬膜內脊膜囊腫,位於硬膜囊中,可發生於胸段脊髓,也可見於頸段或腰段。發生於骶管內的脊膜囊腫統稱為骶管囊腫,包括IB型及II型囊腫,關於骶管囊腫的手術指證及手術方式仍存在爭議,但顯微鏡下囊壁切除,修補CSF漏口仍是最可靠的術式。
胸腰段長節段硬膜外脊膜囊腫,由於囊腫位於脊膜囊背側,其內部囊液間斷性、搏動性壓迫脊髓及馬尾神經,隨著囊腫內壓逐漸升高壓迫逐漸加重。臨床上可出現神經根激惹引發的腰背痛、根性痛,脊髓受壓出現雙下肢無力,肌肉萎縮,脊髓圓錐受壓出現二便功能障礙等,但亦有無特異臨床表現者,由於囊腫緩慢壓迫導致椎管擴大,X線表現為椎板變薄、椎弓根間距增寬等。MRI檢查是椎管內脊膜囊腫首選的檢查方法,囊腫呈長條狀囊袋形,囊腫常位於脊髓背側並導致脊髓受壓向腹側移位,囊液信號與腦脊液信號相似,Tl加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號,囊壁無強化。需要指出的是,由於囊壁與正常硬膜關係密切,有時會導致漏診。本病特點:
1、椎管內脊膜囊腫病程長,症狀波動性進展,可有中間緩解期;
2、臨床表現主要為慢性腰背部疼痛、雙下肢無力及二便功能障礙;
3、MRl有其特徵性表現,呈境界清楚的長條狀囊袋影,位於脊髓背側,囊腫與脊髓之間有低信號細帶相隔,囊液呈均勻性信號,與腦脊液信號相同。硬膜外脂肪消失而堆積於囊腫的上下端,呈弧形或杯口樣改變,提示囊腫位於硬膜外。局部椎管增寬,脊髓受壓、萎縮變細,緊貼椎體後緣。增強掃描囊壁及囊液無增強。由於其MR特徵性表現,一般無需與其他病變相鑑別。
對於得到確診的脊膜囊腫,臨床上症狀典型,影響患者工作及生活,甚至出現神經功能缺失者,為解除其對神經組織的壓迫,可進行手術治療。硬膜缺損是硬膜外脊膜囊腫的關鍵因素,囊腫切除及硬膜缺損修補是首選的外科手術方法。術後囑患者俯臥5-7天,以保證瘻口癒合。經過合理的治療,其療效滿意,複發率極低。