是一種較少見的先天性腫瘤，常合併其他先天性畸形，如脊柱裂、脊膜膨出等。腫瘤可位於硬脊膜內外或髓內。約佔椎管內腫瘤的1％。
椎管內脂肪瘤生長緩慢，由於較多位於脊髓背側，故以肢體麻木以及感覺像共濟失調為常見。當腫瘤過大，壓迫脊髓時，可出現脊髓橫貫症狀。
輔助檢查：CT檢查腫瘤呈均勻的低密度改變，CT 值為-70~-120Hu，邊緣清楚，增強後無強化。MRI 檢查表現為T1WI上高信號（短T1），質子加權像上高信號但稍低於TlWI上，長T2WI（高信號）；抑脂圖像上瘤體信號極低甚至無信號。由於化學位移的存在，常可沿頻率編碼方向上的瘤體兩側邊緣分別見高、低信號帶。
治療：對於硬膜外的脂肪瘤可進行全切除。當腫瘤位於硬脊膜下髓外，多與脊髓軟膜或脊神經粘連緊密，則不宜強行切除，以免損傷神經組織。髓內脂肪瘤，位於脊髓軟膜下，可在顯微鏡下仔細分離，分塊切除。
