發布於 2023-01-21 01:46

  脊柱裂是最常見的小兒先天性畸形之一,亞洲較為多見,國內部分地區初生嬰兒發生率達0.6%[1]。腦脊膜膨出屬於顯性脊柱裂的一種,致殘率較高,嚴重威脅兒童的身體健康和生活質量。約30%到90%的脊柱裂患兒合併有腦積水,其中絕大多數患兒都需要接受腦脊膜膨出修補術和腦脊液分流手術[2]。以往這兩種手術均分期進行,隨著手術技術的進步和麻醉水平的提高,我院自2008年1月至2011年12月年一期手術治療腦脊膜膨出合併腦積水患兒11例,獲得了滿意的效果,報告如下。
  資料和方法
  一般資料
  本組11例中男性5例,女性6例,年齡為5天~5歲,平均16個月,其中新生兒3例,1個月~1歲5例,其餘3例為3~5歲;腦膜(腦)膨出4例,脊髓脊膜膨出5例,2例脊髓外翻,1例同時伴有脊髓縱裂;3例腦膜膨出均位於頂枕部,7例脊膜膨出中僅1例位於胸段,其餘6例均位於腰骶段。所有患兒術前均行CT或MRI檢查,瞭解腦室增大情況和腦脊膜膨出具體類型,腦積水均為中到重度腦積水;隨訪時間為1~5年。
  手術方法
  全麻後患兒平臥,首先進行腦積水手術,優先選擇左側頂枕部腦室后角穿刺,對於一側腦室非對稱性擴大者選擇擴大一側穿刺,閥門置於耳後皮下,遠端管道經通條由皮下引至劍突下小切口入腹。關閉各切口後患兒俯臥,重新消毒鋪巾,顯微鏡下行腦脊膜膨出修補手術,必要時同時行脊髓栓系鬆解手術。腦脊膜膨出手術時注意止血,腦棉保護術區,避免血性腦脊液進入腦室。
  結果
  11例患兒無手術死亡及併發症,所有傷口均一期癒合,隨訪1~5年無中樞感染及分流管感染。1例患兒術後8個月因腹腔端分流管阻塞再次手術疏通後好轉,隨訪2年無異常。1例6個月合併脊髓外翻的棄嬰術後1個月因分流管異位進入胸腔行分流管重置,5個月後因頭端分流管阻塞再次手術後好轉,隨訪8個月無異常。
  討論
  腦脊膜膨出是發生在身體中線部位的一種顯性脊柱裂,是多種原因導致的先天性畸形,其發病原因尚不明確,可能和孕早期葉酸缺乏、某些遺傳基因有關。脊柱裂合併腦積水的發生率高達90%[2],其中接近80~90%的病例遲早需要接受腦積水分流手術[3]。
  作為一種合伴畸形,腦積水的嚴重程度也可能各不相同。雖然多數患兒表現為進展性中重度腦積水而需要接受分流手術,但仍有20%到30%的腦積水僅為輕或中度,而且在後期的隨訪中頭圍的增長和腦組織發育速度接近正常,有學者稱之為“靜止性腦積水”。Iborra等對14例沒有接受分流手術的脊柱裂患兒進行持續ICP(顱內壓)監測,發現多數患兒(11/14)出現程度不同的顱內壓增高,最終接受了分流手術,僅有3例患兒符合靜止性腦積水的診斷[4]。因此有學者建議靜止性腦積水的診斷需要慎重,否則延誤手術將會對患兒造成不可逆的神經功能損傷。印度學者應用無創的頭顱B超對合伴的腦積水進行篩選,選擇需要手術的患兒。通過測量超聲測量腦室雙側額角最大橫徑、雙側尾狀核中心距離和側腦室體部最大橫徑預測發生腦積水的可能性,經過統計分析,認為雙額徑>26 mm、雙核徑>20mm和腦室體直徑>26 mm是行腦積水分流手術的指徵[5]。本組患兒中腦積水為中到重度,故在進行腦脊膜膨出修補手術的同時均接受了分流手術。
  不論是否一期手術,腦脊膜膨出伴腦積水術後併發症的發生率高於單一疾病患兒,其主要併發症為分流管阻塞和感染。據統計,腦脊膜膨出伴腦積水與單純腦積水術後需要分流管更換的危險比為1.95,約50%發生在分流術後1年內,其中73%為機械性梗阻,27%為感染[6]。這種更高的併發症可能和患兒年齡小、脊柱或顱骨缺損存在和手術時間長有關,另外腦脊膜膨出修補術後腦脊液生化性質的改變也可能引起管道的阻塞。本組病例中有2例出現分流管阻塞,約佔病例數的18%,雖與國外報道相比並無明顯增高,但遠高於國內另一組單純腦積水分流患兒的管道阻塞率[7]。2例阻塞均發生在術後1年內,為機械性梗阻,經疏通後好轉,無需更換管道。由於本組病例數較少,且缺乏和二期手術相比較的數據,因此在統計學上是否會增加阻塞的風險有待證實。一期手術患兒由於同時進行腦脊膜膨出手術,延長了手術時間,同時腦脊液暴露可能會增加術後的感染。Arslan等回顧性分析了166例患兒的感染情況,發現分期手術後感染的發生率明顯低於一期手術患兒,因此推薦對於脊膜膨出合併腦積水的患兒進行分期手術[8]。最佳的分流手術時機是在腦脊膜膨出修補術後5到10天,可以使感染的風險下降至五分之一[9]。本組病例中無患兒術後感染,可能與以下幾點有關:(1)病例中多為腦脊膜膨出患兒,脊髓外翻病例少,脊髓未暴露,外界感染進入中樞的幾率減小;(2)從解剖學上分析,腦室與椎管腔距離較長或和膨出的蛛網膜下腔並非直接相通,感染逆流而上或經腦脊液循環擴散的幾率較小;(3)術區嚴格消毒,手術無菌操作,術中減少腦脊液的流失,防止血性腦脊液擴散和減少手術時間等。
  對於手術應一期還是分期進行尚存在爭議,國內未見文獻報道。在發展中國家,由於手術和麻醉時間的要求,醫生傾向於在腦脊膜修補手術數天或數週後進行腦積水分流手術。而更重要的原因可能是基於預防和治療感染的考慮,腦脊膜修補術能夠關閉脊柱或顱骨的缺損,並且應用一定療程的抗菌素後會降低分流手術的感染率。但是分期手術的缺點也顯而易見,患兒必須接受兩次手術和兩次麻醉,住院時間更長,醫療費用也相對更高。因此隨著技術的進步,越來越多的學者主張進行一期腦脊膜膨出修補和腦積水分流手術。Miller等比較了21例一期手術和48例分期手術的結果,發現分期手術的病例發生傷口腦脊液漏的幾率更高,住院時間更長,說明一期手術更為適用[10]。Chadduck
  等採用半側臥位的方法對脊柱裂和腦積水同期手術,這樣手術中就不需要更換體位,縮短了總體手術時間,而且術後感染率與分期手術相似,其結論與其他報道結果一致[11]。至於腦脊膜膨出修補和腦積水分流手術的先後次序似乎並不重要,文獻中未對此進行探討。考慮到腦積水手術相對更為清潔,而且腦脊膜膨出修補術存在腦脊液的丟失,可能引起腦室的縮小,增加腦室端穿刺的困難,本組病例均採用首先仰臥位行分流手術,然後俯臥位再進行腦脊膜膨出修補手術的方式。手術方法與傳統的單次手術相同,閥門多選擇中壓閥,高壓閥分流效果差,易於引起背部或枕部傷口裂開,低壓閥可能會導致顱縫早閉,近期也採用可調壓閥門,可以進行更為個性化的調節。
  一期手術公認的優點在於能夠減少腦脊液漏和保護腦積水對腦組織的損傷。其可能的缺點包括手術時間延長引起的術中問題、腦積水感染和轉流功能障礙。因此,對於術前明確已經或可能存在中樞感染的病例,比如脊髓外翻、腦脊液漏等,還是應該考慮先行腦脊膜膨出修補手術,待腦脊液漏癒合,中樞感染控制後,二期進行腦積水分流手術。
  

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發布於 2023-02-08 02:03
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發布於 2022-11-28 12:07
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