概況
腦動脈瘤是腦內動脈血管壁上局部隆起形成的與血管相通的一個囊狀凸起(囊性動脈瘤),分為微小(5mm以下)、小型(5-10mm)、大型(11-25mm)、巨大型(25mm以上)顱內動脈瘤。小型微小型顱內動脈瘤常無症狀,但是一旦破裂出血會導致嚴重症狀和危險。
流行病學
根據放射學檢查和屍檢報告,顱內囊狀動脈瘤的發生率約為3.2%,平均好發年齡為50歲(40-60歲),男女性別無明細差異。但是臨床所見動脈瘤有一定性別差異,尤其是50歲以上的患者女性約是男性的2倍。20%-30%的顱內動脈瘤患者為顱內多發性動脈瘤。動脈瘤破裂發生率估計十萬分之6-16。動脈瘤破裂出血是腦卒中發病的主要原因之一,約10%的患者在送達醫院前死亡,僅有約30%的患者經過治療後有一個相對較好的預後。
位置分佈
85%的顱內動脈瘤分佈於前循環(頸內動脈系統),顱底血管willis環是動脈瘤最常見部位,具體來講就是前交通動脈與大腦前動脈結合處、後交通動脈與頸內動脈連接處、大腦中動脈分叉處、眼動脈與頸內動脈連接處等。後循環(椎基底動脈系統)動脈瘤主要位於基底動脈尖部、小腦前下動脈與基地動脈主幹連接處、小腦後下動脈與椎動脈連接處等。
易患危險因素
基因因素
遺傳性疾病:
遺傳性疾病如結締組織病Ehlers-Danlos綜合徵等有顱內動脈瘤發生有相關性。
常染色體顯性遺傳疾病多囊腎患者顱內動脈瘤發生幾率是其他人群的6.9倍。
家族性醛固酮增多症患者顱內動脈瘤發生危險增高。
煙霧病患者顱內動脈瘤發生危險增高。研究發現煙霧病很可能有遺傳易感性,在家族性煙霧病可有所體現。
家族性動脈瘤:
動脈瘤患者的一級親屬患有動脈瘤的幾率明顯增加,有研究報告最高可增加3.6倍。家族性動脈瘤破裂時的年齡較輕,而動脈瘤較小。
其他因素
吸菸:吸菸患者發生顱內動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血的風險是不吸菸人群的3-4.7倍。吸菸導致動脈瘤易發的原因是α-1抗胰蛋白酶效用降低,而後者是一種重要的彈性蛋白酶抑制劑。
高血壓:儘管高血壓與動脈瘤的關係尚有爭議,但現有資料仍提示高血壓是動脈瘤易感因素之一。
雌激素缺乏:絕經後婦女動脈瘤發生率增高的原因可能是由於雌激素缺乏導致膠原減少所致。
動脈瘤病理生理
囊性動脈瘤:一種顱內動脈的薄壁凸起,動脈瘤壁缺乏彈性內膜或中膜或嚴重破壞。血流動力學壓力、湍流等均可導致血管壁的破壞。有證據說明局部血管壁炎性反應與動脈瘤形成生長有一定關係。動脈瘤瘤壁變化過程大致是內皮化的血管壁平滑肌細胞呈線性排列、壁增厚同時平滑肌細胞排列紊亂、內膜增生伴有細胞成分減少或有層間血栓形成、壁內細胞成分極少大量血栓成分形成。
梭形動脈瘤:整段受累血管管腔膨大或擴張,動脈粥樣硬化是成因之一。
夾層動脈瘤:動脈內膜損傷破裂血流衝擊下內膜局部掀起在內膜下形成擴大的瘤腔。
黴菌性動脈瘤:常由於感染性心內膜炎導致菌栓脫落所致。
臨床症狀
未破裂:小型微小型顱內動脈瘤通常無明顯臨床症狀,大型巨大型顱內動脈瘤可因佔位效應出現神經症狀。常見症狀有頭痛、頭暈、眼瞼下垂、視力、視野缺失、錐體束徵、面部疼痛或麻木等。
破裂:無論大型還是小型,動脈瘤一旦破裂,病情十分兇險。症狀包括劇烈頭痛、噁心嘔吐、頸項強直、肢體癱瘓甚至昏迷不醒等。
診斷:
動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血後頭顱CT即可明確出血診斷,頭顱CTA可以檢出直徑5mm以上動脈瘤。頭顱MRI檢出直徑3mm動脈瘤,但是顱內動脈瘤診斷的金標準還是全腦血管造影(DSA),後者是指導治療最重要工具。頭顱CTA/MRA都會受到顱骨或腦組織影響產生偽影,需經有經驗的放射科醫生和神經科醫生才能確診。
動脈瘤破裂的風險
ISUIA研究和UCAS研究都提示顱內動脈瘤大小和位置與破裂風險相關。動脈瘤生長在大型顱內動脈瘤更常見。
有研究提出假說認為顱內囊性動脈瘤是獲得性的,不是先天性的;大多數動脈瘤在短時間內發生發展穩定,可以是數小時、數天或數週,其大小與動脈瘤壁的彈性限度有關,此時要麼超過限度破裂出血,要麼穩定變牢。這可以解釋為甚麼小動脈瘤會破裂。
海綿竇動脈瘤破裂風險最低;後循環包括椎基底動脈、小腦前下動脈,小腦後下動脈,前循環動脈瘤包括前交通動脈瘤、大腦前動脈、頸內動脈、大腦中動脈等處動脈破裂風險居中;後交通動脈等處動脈瘤破裂風險最高。
治療
由於所有數據只是對於基於人群的研究,對於每一個患者個體出血風險有多高尚無法確定。所以無症狀未破裂動脈瘤的治療還需醫師根據動脈瘤的大小、形態、位置等綜合分析,並爭取患者及其家屬意見後製定治療方案。症狀性硬腦膜內動脈瘤應積極建議外科處理。由於存在再次破裂出血危險,破裂動脈瘤強烈建議積極處理(開顱手術夾閉或介入栓塞),防止再出血。
開顱手術夾閉是用金屬動脈瘤夾夾住動脈瘤瘤頸,阻斷動脈瘤瘤腔與載瘤血管的溝通,從而降低動脈瘤出血可能。
介入栓塞治療是通過特殊導管,將微型彈簧圈填塞如動脈瘤腔內,促進瘤腔內血栓形成從而閉合動脈瘤腔。
文獻統計,未破裂動脈瘤開顱手術的死亡率為1.7%,不良預後6.7%。ISUIA提示開顱手術和介入栓塞的不良預後發生率分別為12.6%和9.8%,預後較差的相關因素包括高齡、大型、後循環等。
臨床研究提示血管內介入栓塞治療與開顱手術夾閉動脈瘤相比,有著相對較低的死亡率和併發症發生率。
新的栓塞裝置如血流轉向裝置、pipeline密網治療系統等一定程度上提高了動脈瘤的治癒率,對以往認為無法治療的動脈瘤提供了新的可能。
上海德濟醫院宋冬雷教授和助手蓋延廷醫師國內率先應用pipeline栓塞裝置治療顱內動脈瘤,效果滿意,積累了一定的經驗。
無論是開顱手術還是介入栓塞都有一定風險,所以,顱內動脈瘤治療決策的確定需要在對患者動脈瘤大小、位置、形態、家族史等多因素綜合分析的基礎上,結合患者及家屬的意見,由有經驗的神經介入醫師制定和實施。