1、妊娠合併血小板減少的病因及診斷
妊娠合併血小板減少可由多種疾病引起,如再生障礙性貧血、特發性血小板減少性紫癜(ITP)、脾功能亢進、系統性紅斑狼瘡、重度妊高徵先兆子癇、HIV感染、藥物誘發、瀰漫性血管內溶血、血栓性血小板減低以及溶血性尿毒症等。孕前已有病史者,常明確診斷為妊娠合併症。此類患者應在疾病穩定或緩解後妊娠,在妊娠期仍需嚴密觀察病情變化,一旦發現病情惡化,隨時調整治療方案。孕期發病的血小板減少常伴隨妊娠合併症和併發症發病而被發現,妊娠合併症如重度妊高徵,部分妊娠合併症如再生障礙性貧血、系統性紅斑狼瘡,病情可隨妊娠進展而發生與加劇。無臨床症狀者常在產前常規檢查時發現。外周血小板計數<100×109/L者,除自動計數外,須經傳統鏡檢覆核,同時觀察紅細胞、白細胞數量及形態,測定血紅蛋白,當複查血小板計數<70×109/L時,需排除實驗室誤差和妊娠期血小板減少症而進行病因診斷。通過詢問病史、全身體格檢查、外周血塗片、骨髓穿刺等實驗室檢查可以診斷。對於臨產或急症手術前發現的血小板減少,常由於時間、條件限制而只做對症處理,但有條件者產後應繼續隨訪,明確診斷。
2、妊娠合併血小板減少的處理
妊娠合併血小板的減少處理的重點是治療合併症和併發症,預防重度血小板減少所致的出血傾向,加強胎兒監護。根據孕齡及血小板計數,血小板計數≥50×109/L,或妊娠早期血小板計數(30~50)×109/L,無出血傾向者,常不需特殊治療。血小板計數<20×109/L、臨床有出血傾向,或妊娠中、晚期血小板計數<50×109/L時,尤其分娩前或預期有出血危險(如手術、麻醉等)時應積極治療。
治療血小板減少常用:
(1)糖皮質激素:主要機制是抑制抗體產生,抑制抗原-抗體反應,減少血小板過多破壞;改善毛細血管脆性;刺激骨髓造血。糖皮質激素是治療ITP、SLE及部分再障病例的首選藥物。但可能降低機體免疫力,易發生感染,應預防胎膜早破和早產的發生;
(2)免疫球蛋白:大劑量丙種球蛋白抑制自身抗體產生,抑制單核、巨噬細胞的可結晶片段受體,減少或避免血小板被吞噬,從而快速增加血小板數,可用於激素治療無反應者,重度血小板減少有出血傾向和重度妊高徵患者;
(3)支持療法:血小板計數<10×109/L,有出血傾向,或分娩、手術時血小板計數<50×109/L,合併嚴重貧血、低蛋白血癥時,可成分輸血如新鮮血、血小板、新鮮冰凍血漿、人血白蛋白。由於血小板在體內存活時間短,易產生同種抗體,使以後輸血漸趨無效,孕期應儘量減少輸血;
(4)其他:有出血症狀時使用止血藥物,再障患者如貧血嚴重,在B超證實為男胎是可使用丙酸睪酮或安雄,以刺激造血功能,脾臟切除可引起早產及感染,孕前儘量避免。硫唑嘌呤等免疫抑制劑對胎兒有毒性,應慎用。
3、分娩方式選擇
血小板減少孕婦的分娩方式尚有爭議。建議剖宮產者,主要是為了預防產婦過度用力造成顱內出血,或由於新生兒血小板減少,分娩過程中造成顱內出血。我們的經驗是血小板計數≥50×109/L無產科併發症時可考慮陰道分娩,分娩過程中應儘量避免軟產道損傷,仔細檢查並徹底止血,防止產後出血和軟產道血腫形成,血小板計數<50×109/L時可考慮剖宮產。選擇手術日,準備充分血源,術前2h輸入血小板懸液儘可能使血小板計數達到50×109/L,術中、術後根據情況可再輸血小板懸液,以保持短期血小板升高,防止術時、術後發生硬膜外血腫,切口出血,子宮出血、顱內出血及臟器出血。術後使用輔助止血藥物。
4、新生兒管理
新生兒出生後予以嚴密監護,觀察有無出血傾向,並連續監測血小板計數,與免疫因素有關的血小板計數,母體循環中的血小板抗體可以通過胎盤屏障進入胎兒循環,破壞胎兒血小板,發生新生兒血小板減少,但多為暫時性的,隨著體內抗體水平下降,血小板計數一般在出生後2~3個月恢復正常,如有持續嚴重血小板減少的患兒,應轉兒科診治。