發布於 2023-02-02 18:07

  家族性胰腺癌(FPC)是已經確定的遺傳腫瘤綜合徵,約佔所有胰腺癌的3%左右,由於其發生存在垂直關係,一般認為是常染色顯性遺傳。對於家族性胰腺癌的臨床診斷標準一直存在爭議,大多數專家將其定義為在一個家族不存在其他惡性遺傳性腫瘤的情況下,出現2個或者2個以上的家族成員發生有病理依據的胰腺癌。家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次報道胰腺癌的家族聚集性,1991年Ghadirian等與國際癌症研究機構合作研究發現7.8%的胰腺癌患者具有家族史,是對照組的13倍。胰腺癌家族史陽性,同吸菸一樣,是胰腺癌發病的高危因素之一,在胰腺癌家系中,隨著一級親屬中胰腺癌患者個數的增加而明顯增加,例如,1個一級親屬患胰腺癌,其發病風險是一般人群的4.6倍,2個一級親屬患胰腺癌,其發病風險將達到一般人群的6.4倍,而如果有3個或者以上的一級親屬患胰腺癌,其發病風險將達到32倍。另外,一級親屬中有胰腺癌家族史陽性的患者,其它部位的惡性腫瘤(如卵巢癌,乳腺癌、淋巴瘤和結腸癌等)的發病風險也將增加。而且家族性胰腺癌還存在早現遺傳現象,即在越是年輕的一代,其發病年齡越早,症狀越重,預後越差。

  家族性胰腺癌的家族成員是胰腺癌的高位人群,家系成員在有親屬確診為胰腺癌後,一定不要過於緊張,過度和過於頻繁的檢查,做好定期的隨訪監測即可。對於家族中有2個或者2個以上胰腺癌患者的家系,可以到腫瘤醫院胰腺外科這邊登記報道,專家們將根據實際情況,制定一個合理的篩查措施和時間。一般來說,篩查的開始年齡在50歲左右,但是對於有家族成員患胰腺癌發病年齡小於50歲的,應低於最年輕的胰腺癌發病年齡10歲(例如最年輕患者為45歲,家系其它成員應該在35左右開始篩查)。篩查的方法包括超聲胃鏡(EUS)、薄層螺旋CT,MRI,MRCP,經內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)和腫瘤標誌物CA199等。國外研究發現,6.8%的家系胰腺癌患者親屬在進行定期的EUS篩查時檢測出胰腺癌,同時還發現一部分IPMN(導管內乳頭狀粘液性腫瘤,癌前病變)和PanIN患者(胰腺上皮內瘤變,癌前病變)。因此,通過定期的體檢監測胰腺癌高位人群,可以更早的發現胰腺癌或者癌前病變,採取恰當的干預措施,可以達到最佳的療效。

甚麼是家族性胰腺癌?相關文章
近期,根據發表在《Cancer》雜誌上的一項研究顯示,與孤立性胰腺癌患者相比,家族性胰腺癌患者一級親屬存在除胰腺癌外惡性腫瘤的概率要高兩倍。並且,那些家族性胰腺癌的患者更可能有癌前病灶,不太可能是吸菸者。AndrewBiankin教授(蘇格蘭Glasgow大學WolfsonWohl癌症研究中心)和同事們試著去發現家族性胰腺癌的特點,他們將其定義為至少另外一個一級親屬中存在胰腺癌,以此來區分其它孤
發布於 2023-03-08 05:46
0評論
這個問題是患有胰腺癌關注比較多的問題。儘管胰腺癌的發病率低,但往往是致命的,大多數病人在確診後一年內死亡,在美國因癌症死亡疾病中排第4位。接下來就讓我們詳細的瞭解一下胰腺癌到底和家族遺傳史甚麼關係。 至少10%的胰腺癌患者被認為有家族性遺傳因素,如遺傳變異,但相關基因一直不清楚。最近,一個多年從事胰腺癌基因搜尋的研究小組發現了這種基因。華盛頓大學的特里、布倫特和匹茲堡大學的大衛、維特康姆宣佈,他
發布於 2024-06-22 08:27
0評論
概述 胰腺癌是非常嚴重的一種疾病,或者這個疾病可能會引起全身不適的症狀很多患者都可能會引起身體消瘦的產生,有的患者可能會引起噁心嘔吐的症狀,所以應該進行有效的調理,胰腺癌的患者可以通過使用聯合手術的方法進行切除治療,也可以通過使用放射性治療的方法來治療這個疾病效果都是比較好的,但是如果出現了疾病的復發,死亡率是非常高的。 步驟/方法: 1、 胰腺癌這個疾病一定要及早的發現,及早的治療,這樣可
發布於 2023-03-26 13:19
0評論
胰腺癌惡性程度極高,80%胰腺癌患者診斷時已失去手術的機會,其中50%的胰腺癌患者診斷時已經有轉移,對於這部分病人,應該採取何種治療方案呢?第一、病理診斷非常的重要,對於轉移性胰腺癌,首選超聲胃鏡胰腺腫瘤穿刺,明確病理。第二、化療方案的選擇,目前國際上推薦的標準方案主要有以下幾種:1、A+G方案,白蛋白結合紫杉醇聯合吉西他濱化療。2、FOLFIRINOX,對於身體狀況良好的患者,可以採取這個方案
發布於 2023-02-02 17:12
0評論
胰腺癌惡性程度高、手術難度極大,被稱為“癌中之王”,無論醫生還是患者常談之色變,多年來療效無明顯提升,平均1年存活率僅20%,5年存活率5%-6%。上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院胰腺外科團隊歷經10年攻關,創新手術術式、引入微創理念、借力先進器械,終於取得突破,胰腺癌1年存活率提升到78.3%,5年存活率達19.8%,躋身世界最高水平行列。開創全新手術方式日前,一名40歲的晚期胰腺癌患者來到瑞金
發布於 2023-02-08 18:12
0評論
胰腺癌是消化道常見的惡性腫瘤之一,佔成人癌症死亡的第四位,平均生存時間4-6個月,5年生存率少於1%。胰腺癌發病隱匿,病因不明,80%的胰腺癌患者確診後因局部進展和轉移而無法手術治療。只有10--15%的患者可以將腫瘤完全切除,但即使這些患者5年生存率也僅有10%。胰腺癌這一難治性腫瘤一直困擾著腫瘤學家,目前根本的治療原則是:早期胰腺癌―外科根治性手術治療為主,中晚期胰腺癌―多種手段綜合治療為主
發布於 2022-10-02 15:20
0評論
一、家族遺傳性卵巢癌的特點上皮性卵巢癌是婦科惡性腫瘤中死亡率最高的腫瘤。近年來它的發病率呈逐漸增高的趨勢。美國癌症協會的最新統計資料預測2010年美國的卵巢癌新發病例數約為21880例,死亡病例數約為13850例。中國上海市疾控中心最新發布的2007年統計資料顯示卵巢癌首次進入女性惡性腫瘤發病率的前十位,發病率為十萬分之5.63,死亡率為十萬分之2.24。卵巢癌的發病多為晚期,病情重,預後差,成
發布於 2023-02-02 03:47
0評論
先證者:Ⅲ代9,女,66歲,醫務工作者。間歇鏡下血尿三年餘,曾多次行B超、CT、尿脫落細胞病理等檢查正常。入院一週前查B超發現膀胱左側壁約一公分腫物,膀胱鏡下見左輸尿管口外側約一公分乳頭樣腫物,無蒂,行電切,病理報告為移行細胞癌。先證者母親家族Ⅰ代3為男性,居住江蘇鎮江,死於乳腺癌,發病年齡不詳。母親家族Ⅱ代9為男性,居住常州,死於肺癌,發病年齡約60多歲。先證者母親Ⅱ代8未患病。先證者父親家族
發布於 2022-10-05 23:16
0評論
在一個家族中有兩個具有血緣關係的成員患有乳腺癌,就可作為家族性乳腺癌,具有明確遺傳因子的乳腺癌稱作遺傳性乳腺癌。1990年,King發現有20%-25%的乳腺癌患者至少有一個親屬患乳腺癌。而遺傳性乳腺癌佔整個乳腺癌人群的5%-10%。遺傳性乳腺癌主要與遺傳基因BRCA1、BRCA2有關,其他還有P53、PTEN、CDH1基因等。家族成員乳腺癌的發病除了與遺傳基因相關外,還與家族相似的體質特點、飲
發布於 2023-01-23 15:37
0評論
突發糖尿病可作為早期胰腺癌的預警 近年來,因為生活、飲食習慣的改變,我國胰腺癌的發病率大幅升高,特別是北上廣等大城市已成為胰腺癌高發區,發病率從以往的4-5/10萬上升至11-12/10萬,與西方國家持平。胰腺癌的危險之處在於惡性度高、治療效果差、發病率和死亡率十分接近。據中山大學孫逸仙紀念醫院副院長、膽胰專科主任陳汝福介紹,胰腺位於中上腹,毗鄰肝臟、膽囊、胃十二指腸和脾臟等器官,早期臨床症狀易
發布於 2023-01-07 00:43
0評論