甲狀腺髓樣癌(MTC)的臨床特點:
1:易被誤診為小細胞低分化癌和未分化癌
2:產生降鈣素、CEA、5-HT等多肽類激素,可有腹瀉,面部潮紅等症狀
3:80%為散發性,其餘為MEN2A、MEN2B及家族性MTC
4:超聲特點:腫塊邊界清晰,部分結節伴粗大鈣化,淋巴結轉移灶的鈣化發生率高,無囊變
5:腫瘤不攝碘,131碘掃描無作用
臨床出現下列狀況應該考慮MTC
A:伴有面部潮紅和頑固性腹瀉的類癌綜合徵
B:家族中有MTC患者
C:血清降鈣素高於正常
D:血中CEA顯著高於正常而無消化道腫瘤者
術後隨訪
1、降鈣素敏感性高,是術前診斷和術後隨訪的最有價值的指標,不僅反映臨床明顯的原發灶和繼發轉移灶,還反映術後復發的亞臨床病灶,也是術前篩查散發性MTC的有效手段,但要注意對於兒童、妊娠婦女、腎功能衰竭和部分橋本甲狀腺炎的患者也可輕度升高
2、多於50%的患者CEA升高
3、如懷疑局部復發或淋巴結轉移,可行穿刺,以梭形細胞為主,澱粉樣變物質存在是診斷的特徵
4、RET基因突變是MTC的發病基礎,家族性MTC患者均有RET突變,其家族成員均應該行RET基因檢測,一旦有突變應該儘早手術:
A:95~100%將發展為MTC,年齡一般在30歲之前
B:預防性手術病理至少是C細胞增生(MTC癌前病變)
C: 對於RET基因突變攜帶者行全甲狀腺切除
目前RET基因是準確率高的早期診斷方法,建議MTC患者及家屬行RET基因檢測
5、上縱膈轉移是MTC的一個特徵,術後CT複查應包括頸部和上縱膈
6、不需要嚴格限制患者碘的攝入
7、生物靶向治療是MTC的希望(如範得他尼等)