人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫學工程裝置，人工耳蝸植入是醫學和康復領域中的一項新技術且隨著科技發展不斷更新，因此在適應證選擇、術前評估、手術、術後調機和聽覺言語康復等方面都需要一份可供參考的指南。
人工耳蝸植入涉及到醫學、聽力學、生物醫學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域，需要醫師、聽力學家、言語病理學家、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協同開展工作。
適應證的選擇
一、患者的選擇標準
人工耳蝸植入主要用於治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。
1、語前聾患者的選擇標準：
①植入年齡通常為 12 個月 -6 歲。植入年齡越小效果越佳，但要特別預防麻醉意外、失血過多、顳骨內外面神經損傷等併發症。目前不建議為 6 個月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風險，建議在手術條件完備的情況下儘早手術。6 歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。
②雙耳重度或極重度感音神經性聾。經綜合聽力學評估，重度聾患兒配戴助聽器 3 -6 個月無效或者效果不理想，應行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。
③無手術禁忌證。
④監護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。
⑤具備聽覺言語康復教育的條件。
2、語後聾患者的選擇標準：
①各年齡段的語後聾患者。
②雙耳重度或極重度感音神經性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。
③無手術禁忌證。
④植入者本人和／或監護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。
二、手術禁忌證
1、絕對禁忌證：內耳嚴重畸形，例如 Michel 畸形；聽神經缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎症。
2、相對禁忌證：癲癇頻繁發作不能控制；嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練。
三、特殊情況人工耳蝸植入臨床實踐的指導性建議
1、腦白質病變：又稱腦白質營養不良，是一組主要累及中樞神經系統白質的病變，其特點為中樞白質的髓鞘發育異常或瀰漫性損害。
如果 MRI 發現有腦白質病變，需進行智力、神經系統體徵及 MRI 複查。如果智力、運動發育無倒退，除聽力、言語外其他系統功能基本正常，神經系統檢查無陽性錐體束徵或者體徵無變化，MRI 腦白質病變區無高信號（DWI 像）；動態觀察（間隔大於 6 個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入。
2、聽神經病（聽神經病譜系障礙）：是一種特殊的神經性耳聾，為內毛細胞、聽神經突觸和／或聽神經本身功能不良所導致的聽力障礙。聽力學檢測有其典型特徵，表現為耳聲發射 (OAE) 和／或耳蝸微音電位 (CM) 正常而聽性腦幹反應 (ABR) 缺失或嚴重異常。
目前，人工耳蝸植入對多數聽神經病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術前必須告知患者和／或監護人相關風險。
3、雙側人工耳蝸植入：雙側植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲下的言語理解能力，有助於獲得更自然的聲音感受，促進聽覺言語和音樂欣賞能力的發展。可以選擇雙側同時植入或順序植入，順序植入兩次手術間隔越短，越有利於術後言語康復。
4、具有殘餘聽力者的人工耳蝸植入：具有殘餘聽力者，尤其是高頻陡降型聽力損失者適合採取保留殘餘聽力的電極植入方式，術後可以選擇聲電聯合刺激模式，但術前須告知患者和／或監護人術後殘餘聽力有下降或喪失的風險。
5、內耳結構異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關的內耳結構異常包括共同腔畸形、耳蝸發育不良、耳蝸骨化、內聽道狹窄等，多數患者可施行人工耳蝸植入，但術前應組織病例討論，術中謹慎處理，推薦使用面神經監測。術後效果個體差異較大。
6、慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反應得到控制，可選擇一期或分期手術。一期手術是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術是指先行病灶清除、修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3 -6 個月後再行人工耳蝸植入。
術前評估
一、病史採集
通過詢問病史瞭解可能的發病原因。耳科病史重點放在聽力損失的病因和發病過程，應瞭解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發育因素（全身或局部的發育畸形、智力發育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。
聽力損失患兒還應包括母親妊娠史、生產史、小兒生長史、言語發育史等。此外還應瞭解患者的言語 - 語言能力（如發音清晰度、理解能力、表達能力等）以及改善交流的願望。
二、耳部檢查
包括耳廓、外耳道和鼓膜等。
三、聽力學及前庭功能檢查
（一）檢查項目
1、純音測聽：包括氣導和骨導閾值；6 歲及以下小兒可採用小兒行為測聽法，包括行為觀察、視覺強化測聽和遊戲測聽。
2、聲導抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。
3、聽覺誘發電位：包括 ABR、40 Hz 聽覺事件相關電位或聽性穩態反應 (ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。
4、耳聲發射：畸變產物耳聲發射或瞬態誘發耳聲發射。
5、言語測聽：可分為言語識別率和言語識別閾測試，根據患者的年齡和言語認知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件 1）。
6、助聽效果評估：助聽器優化選配後的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。
7、前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。
8、鼓岬電刺激試驗（必要時）。
（二）聽力學入選標準
1、語前聾患者：需進行主觀和客觀綜合聽力學評估。客觀聽力學評估：短聲 ABR 反應閾值 >90 dBnHL，40 Hz 聽覺事件相關電位 1 kHz 以下反應閾值 > 100 dBnHL，聽性穩態反應 2 kHz 及以上頻率閾值 >90 dBnHL; 耳聲發射雙耳均未通過（聽神經病患者除外）。
主觀聽力學評估：行為測聽裸耳平均閾值 >80 dBHL; 助聽聽閾 2 kHz 以上頻率 >50 dBHL; 助聽後言語識別率（閉合式雙音節詞）得分≤70％，對於不能配合言語測聽者，經行為觀察確認其不能從助聽器中獲益。
2、語後聾患者：雙耳純音氣導平均聽閾 >80 dBHL 的極重度聽力損失；助聽後聽力較佳耳的開放短句識別率 < 70％ 的重度聽力損失。
3、殘餘聽力：低頻聽力較好，但 2 kHz 及以上頻率聽閾 >80 dBHL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對於檢測不到任何殘餘聽力的患者，應向本人或監護人說明術後聽覺康復效果欠佳的風險。
四、影像學評估
常規行顳骨薄層 CT 掃描、內耳及顱腦 MRI，必要時行耳蝸三維重建。
五、言語．語言能力評估
對有一定語言經驗或能力的患者，可做言語．語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對於小於 3 歲、無法配合的嬰幼兒可採用“親子游戲”錄像觀察及問卷調查的方法進行評估。
六、兒童心理、智力及學習能力評估
3 歲以上兒童可選用希．內學習能力測驗（中國聾人常模修訂版），3 歲以下兒童可選用格雷費斯心理發育行為測查量表 (中國嬰幼兒精神發育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發育遲緩（希 - 內學習能力評估智商<67 分，格雷費斯測驗精神發育商 <70 分）或有異常心理行為表現的患兒，建議到專業機構行進一步觀察、診斷和鑑定。
社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動症、自閉症（孤獨症）以及其他精神智力發育障礙的患兒，應向家長講明此類疾病可能會給術後康復帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。
七、兒科學或內科學評估
行全身體格檢查和相關的輔助檢查。
八、家庭和康復條件評估
術前應該使患者本人和／或監護人以及教師瞭解人工耳蝸植入後聽覺言語康復訓練的重要性，幫助患者本人和／或監護人樹立正確的期望值，並對語前聾患兒術後如何進行康復訓練及康復地點的選擇做好準備，合理進行科學的康復安置。
人工耳蝸植入手術
一、對手術醫師的要求
手術醫師應該具備較豐富的中耳乳突顯微手術經驗並參加過系統的人工耳蝸手術專業培訓，且在有經驗的醫師指導下獨立完成 20 例以上人工耳蝸植入手術。
二、對手術室及基本設備的要求
手術室應具備良好的無菌手術條件，具備手術顯微鏡、耳科電鑽等相關設備。
三、術前準備
術前談話由手術醫師和聽力師進行，需使患者和／或監護人充分了解手術中可能發生的危險和併發症，瞭解人工耳蝸植入帶來的收益和風險，並在手術知情同意書上簽字（附件 2）。
人工耳蝸植人手術屬Ⅱ類切口，圍手術期應常規使用抗生素，手術準備、全身麻醉準備和術前用藥同其他手術。
四、手術操作步驟和方法
常規採用耳後切口、經乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置的相關要求執行。
五、術中監測
根據所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發神經反應測試，以瞭解電極的完整性和聽神經對電刺激的反應。
六、手術後的處理
手術後行影像學檢查判斷電極位置，餘同一般耳科手術。
七、手術併發症
常見併發症有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經麻痺、腦膜炎、顱內血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應根據相應情況積極處理。
八、開機和調試
通常術後 1-4 周開機，一般開機後的第 1 個月內調機 1-2 次，之後根據患者情況安排時間，待聽力穩定後適當延長調試間隔，最終 1 年調機 1 次。開機和調試方法及步驟可按照各產品的技術要求執行。如果對側耳可從助聽器獲益，建議儘早驗配助聽器。
對調機聽力師的要求：應具備良好的聽力學和人工耳蝸基礎知識，並經過專業培訓。嬰幼兒的調試應由有經驗的聽力師完成。
九、手術效果評估
手術成功應包括以下幾個方面：
①切口癒合良好；
②影像學檢查，電極植入位置正確；
③開機和調試後患者有主觀或客觀的聽性反應。
植入後聽覺言語康復
人工耳蝸植人者術後必須進行科學的聽覺言語康復訓練。通過科學有效的聽覺言語康復訓練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進其言語理解、言語表達和語言運用能力的發展。
語前聾患者需要制定系統的聽覺言語康復方案，在注重昕語技能培建的同時，養成良好的聽語習慣，提高聽覺言語交流能力，促進身心全面發展。語後聾患者則著重進行聽覺適應性及言語識別訓練。
一、康復目標
1、康復目標的制定應以階段性康復評估為依據。
2、康復目標的內容應涵蓋聽覺、言語、語言、認知及溝通等。
3、康復目標的表述要明確、具體，有可觀察性。
二、康復模式
兒童人工耳蝸植入者的家長或監護人應在康復機構的專業指導之下掌握必備的聽覺言語康復知識與技能，主動實踐，努力成為聽障兒童康復教育全過程的支持者、引導者、伴隨者，實現康復效果最大化。成人人工耳蝸植入者可依據醫生建議到指定康復機構接受聽覺適應性訓練和言語識別訓練指導。
1、機構康復：人工耳蝸植入兒童可在康復機構接受全日制學前康復教育、聽能管理及聽覺言語康復個別強化訓練。
2、社區家庭康復：低齡人工耳蝸植入兒童可選擇以機構為指導，採用親子同訓、預約單訓及家庭指導計時服務等形式，實施聽覺言語康復訓練。
3、隨班就讀：鼓勵有一定聽覺語言能力的人工耳蝸植入兒童進入普通幼兒園、普通學校隨班就讀。
三、康復原則
1、堅持持續的聽能管理、定期對人工耳蝸康復效果進行評估及每日晨檢，確保聆聽效果處於優化狀態。
2、提供規範的康復設施，優化聲學環境，營造優聽條件。
3、強調“以聽為主”，建立聽覺中樞優勢，合理應用視覺、觸覺等輔助手段，達到對聲音的察知、辨別、識別及理解的聽覺訓練目標。
4、遵循兒童語言習得規律，從言語理解人手，努力結合日常生活情景，注重培養語言運用能力。
5、在語言學習過程中，重視言語生成環節 -- 呼吸、發音、構音等方面存在的問題，並加以矯治，以提高語音清晰度。
6、堅持以康復評估為導向，採用診斷教學的方法，實現聽覺言語康復訓練的個性化服務。
7、堅持全面康復理念，融合健康、科學、語言、藝術、社會等學前兒童的五大發展領域，促進人工耳蝸植入兒童的全面發展。
四、康復評估
1、植入耳聲場評估：通過聽力重建後聽閾測試，瞭解每一頻率聽力重建後的聽敏度。測試頻率包括 0、5、1、2 及 4 kHz。
2、言語聽覺能力評估：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺能力，以達到了解聽中樞處理和聽覺徑路全過程的目的，評估結果可用於指導聽覺訓練方案的制訂。內容包括聲調識別、聲母識別、韻母識別、雙音節詞識別、短句識別等測試。
3、語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發音水平、理解能力、表達能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發展水平及對應的語言年齡，以此為據瞭解康復效果，確定語言學習起點，明確語言發展目標，制訂康復計劃。
4、調查問卷評估：對於言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語言能力評估的人工耳蝸植入兒童，可採訪密切接觸該兒童的家長或教師，完成調查問卷評估。
推薦問卷：有意義聽覺整合量表 (MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表(IT-MAIS)；父母評估孩子聽說能力表現(PEACH)、教師評估孩子聽說能力表現(TEACH)；有意義使用言語量表(MUSS)；普通話兒童詞彙發展量表(MCDI)。對於大樣本的長期療效觀察，可以分別採用聽覺能力分級問卷(CAP) 和言語可懂度分級問卷 (SIR) 對植入者的聽覺感知和言語表達能力作出評估。
對於人工耳蝸植入前後生活質量的評估，推薦使用 Nijmegen 人工耳蝸植入量表 (NCIQ)。
