人工耳蝸工作指南

　　人工耳蝸是一種可以幫助聾人恢復聽力和語言交流能力的生物醫學工程裝置。由於人工耳蝸植入是醫學和康復領域中的一項新技術,因此在適應證的選擇、手術前後的評估、手術、術後調機和聽覺言語康復方面都需要一份可供參考的標準。本指南旨在為從事此項工作的臨床醫生、聽力和言語康復工作者提供指導性的意見,使我國的人工耳蝸植入工作達到規範化和標準化,從而提高治療效果,避免不必要的風險。
　　人工耳蝸植入涉及到醫學、聽力學、生物醫學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域,需要耳科醫師、聽力師、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組,協作開展工作。
　　適應證的選擇
　　一、患者的選擇標準
　　對於雙耳重度或極重度聾,病變部位定位診斷於耳蝸者,可以選擇人工耳蝸植入。
　　1、語前聾患者的選擇標準:
　　①雙耳重度或極重度感音神經性聾;②最佳年齡應為12個月～5歲;③配戴合適的助聽器,經過聽力康復訓練3～6個月後聽覺語言能力無明顯改善;④無手術禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有聽力語言康復教育的條件。
　　語前聾患者手術植入時的年齡越小效果越佳,這可最大限度地在腦可塑臨界期前避免聽感覺剝奪和擴大言語和語言技能的潛力。大於6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎,自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率≤30％或雙字詞識別率≤70％。
　　2、語後聾患者的選擇標準:①各年齡段的語後聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經性聾;③助聽器無效或效果很差,開放短句識別率≤30％;④無手術禁忌證;⑤有良好的心理素質和主觀能動性,對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有家庭的支持。
　　語後聾患者的發病年齡和耳聾時間與手術後的效果密切相關。一般來說,發病年齡早,耳聾病程較長者手術後效果較差。此外,手術後生活和工作中的聆聽環境也可影響到人工耳蝸植入的效果。
　　3、手術禁忌證:①絕對禁忌證,包括內耳嚴重畸形病例,例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無耳蝸畸形等;聽神經缺如;嚴重智力障礙;無法配合語言訓練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。
　　分泌性中耳炎和膠耳並非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除,修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6個月後行人工耳蝸植入術。
　　二、術前評估
　　1、病史採集:通過病史採集和檢查瞭解發病原因。耳科病史重點應放在耳聾病因和發病的過程,應瞭解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發育因素(全身或局部的發育畸形、智力發育等)、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因,如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應包括:母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發育史等。
　　還應瞭解患者的語言能力(如發音特點、構音清晰度)和語言理解力及交流能力(如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等)。
　　2、耳科學檢查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
　　3、聽力學檢查:①主觀聽閾測定:6歲以下小兒可採用小兒行為測聽法,包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和遊戲測聽法;②聲導抗測定:包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射;③聽性腦幹反應(ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ),40Ｈｚ相關電位(或多頻穩態誘發電位);④耳聲發射(瞬態誘發耳聲發射或畸變產物耳聲發射);⑤言語測聽:言語聽閾測試為語察覺閾和語識別閾;言語識別測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表;⑥助聽器選配:需有專業聽力師進行助聽器選配,一般需要雙耳配戴,選配後要做助聽聽閾測試和言語識別測試,再行聽覺語言訓練3～6個月;⑦前庭功能檢查(有眩暈病史者);⑧鼓岬電刺激試驗:測試包括閾值、動態範圍、頻率辨別、間隔辨別和時程辨別等心理物理學檢查。
　　聽力學評估標準:①語後聾患者:雙耳純音氣導聽閾測定>80ｄＢＨＬ(0.5、1、2、4ｋＨｚ的平均值,ＷＨＯ標準)。如果好耳的有助開放短句識別達不到30％,而聽力損失大於或等於75ｄＢ也可以考慮使用人工耳蝸[見美國食品與藥物管理局(ＦｏｏｄａｎｄＤｒｕｇＡｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ,ＦＤＡ)的補充標準];②語前聾患者:對於嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽後進行綜合評估,包括:ＡＢＲ檢查聲輸出時無聽覺反應(120ｄＢＳＰＬ);40Ｈｚ相關電位檢測2ｋＨｚ以上頻率最大聲輸出時無反應,1ｋＨｚ以下頻率>100ｄＢ;多頻穩態測聽2ｋＨｚ以上頻率105ｄＢＨＬ無反應;畸變產物耳聲發射雙耳各頻率均無反應;有助聲場測聽2ｋＨｚ以上頻率聽閾未進入聽覺語言區(香蕉圖),言語識別率(雙字詞)得分低於70％,確認患兒不能從助聽器中得到有效幫助;③對於沒有任何殘餘聽力的患者,如鼓岬電刺激有明確聽性反應者仍可考慮行耳蝸植入手術。若鼓岬電刺激沒有聽性反應者應向患者或家長說明情況,並由他們承擔手術風險。
　　4、影像學評估:影像學檢查是選擇患者至關重要的檢查,應常規做顳骨薄層ＣＴ掃描,必要時需做頭顱磁共振、耳蝸三維重建和內耳道斷面掃描。
　　5、語言能力評估:對有一定語言經驗或能力的患者應做言語能力評估(語言結構和功能),包括言語清晰度、詞彙量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力;對於小於3歲、不合作的小兒,採用“親子游戲”錄像觀察的方法進行評價,以此判斷患者現階段的語言能力狀況。
　　6、心理、智力及學習能力評估:對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希 內學習能力測驗,3歲以下者可選用格雷費斯心理發育行為測查量表。對疑有精神智力發育遲緩(希 內學習能力評估智商<68分,格雷費斯測驗精神發育商<70分)或有異常心理行為表現者,應建議患者去權威機構進行進一步的觀察、診斷和鑑定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入;而非社會文化型智力低下,或多動症、孤獨症以及其他精神智力發育障礙的患者,應向家長講明此類疾病可能會給患者術後康復帶來的極大困難,幫助家長建立客觀的心理期望值。
　　7、兒科學或內科學評估:做全身體格檢查和相關的輔助檢查。
　　8、家庭條件和康復條件:接受過專業培訓或有語訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓練,否則應將患兒送到聾兒康復學校或機構。
　　二、聽覺語言康復的準備
　　應該使患者、聾兒家長和教師瞭解人工耳蝸植入術後聽覺語言康復訓練的重要性,特別是對語前聾患兒術後應如何進行康復訓練以及康復地點的選擇做好準備。術前的康復訓練應針對不同患兒的年齡和聽力語言水平等特點實施,康復訓練的內容應以患者聽覺意識的建立和事物概念定義的理解為重點,為其術後開機調試和康復訓練做好行為經驗和學習心理上的準備。
　　耳蝸植入手術
　　一、對手術醫師的要求人工耳蝸植入手術是一項精細的顯微耳科手術,要求術者將電極植入耳蝸的最佳位置而又不能損壞電極和損傷中耳、內耳的重要組織結構。手術中還經常會遇到中耳或內耳的畸形。因此手術醫師應該具備較豐富的中耳乳突手術經驗並參加過一定的人工耳蝸手術的專業培訓。在獨立完成人工耳蝸手術前,應在有經驗的醫師指導下完成3～5例人工耳蝸植入手術。
　　二、對手術室及基本設備的要求手術室應具備良好的無菌手術條件,手術顯微鏡應視野清晰、照明充足,手術電鑽工作穩定、鑽頭齊備。有條件的醫院可使用面神經監測儀,在先天性顳骨發育畸形、再次手術以及植入有可能損傷面神經時更為必要。
　　三、術前準備
　　1、術前談話:對適合並接受人工耳蝸手術的患者和家屬,應由手術醫師和聽力師與其進行手術前談話,使他們充分了解手術中可能發生的危險和併發症,瞭解人工耳蝸帶來的效益、不足及有弊之處,尤其是讓他們瞭解體外裝置長期維修和體內裝置失效的可能,並且在手術知情同意書上簽字。
　　2、手術知情同意書見文後附件。
　　3、手術準備、全身麻醉準備和術前用藥同其他手術。
　　四、手術操作步驟和方法按照各人工耳蝸公司提供的操作手冊執行。
　　五、術中檢測電極植入後根據所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發神經反應測試,以瞭解電極的完整性和聽神經對電刺激的反應。
　　六、手術後的處理同一般耳科手術。
　　七、手術併發症及處理方法人工耳蝸植入術常見的併發症有:鼓膜或外耳道穿孔,鼓索神經麻痺,頭皮厚而影響信號傳輸,眩暈,電刺激時出現面肌抽搐或疼痛,切口嚴重感染,乳突血管或乙狀竇損傷導致大出血,腦脊液漏,面神經麻痺,腦膜炎等。一般的併發症採取保守治療即可,少量的皮下血腫可自行吸收,不用特殊處理。較大的血腫可採用血腫穿刺抽吸,並加壓包紮。中耳的感染一般不會影響植入裝置,用常規方法可以得到控制。輕度眩暈多在數日內自行消失,眩暈較重者可酌情使用抗眩暈藥物。嚴重的併發症多需再次手術,如面神經減壓術、腦脊液修補術、人工耳蝸更換術等。單極性電刺激時引起的面肌抽搐和疼痛可通過調機得到解決。
　　八、特殊病例的手術特殊病例如前庭水管擴大、蝸水管先天發育異常、Ｍｏｎｄｉｎｉ和共同腔(ｃｏｍｍｏｎｃａｖｉｔｙ)內耳畸形、耳蝸骨化等特殊病例多數可施行人工耳蝸植入手術,但術中應謹慎處理。對術中可能發生井噴的病例,手術前應做好修補填漏的技術準備。對於有內耳道骨質缺損的病例,應避免將電極插入內耳道,以免造成面神經麻痺或術後效果不佳。聽神經病目前臨床診斷較困難,但只要患者有殘餘聽力,手術後一般可以達到較好的效果;沒有殘餘聽力的患者應做鼓岬電刺激測試,並應謹慎考慮是否手術。特殊病例,術前應組織病例討論
　　九、手術後的影像學評估
　　手術後開機前用影像學方法瞭解電極植入的情況。
　　開機和調試
　　手術後2～4周可以開機,開機指為患者配戴並開啟外部裝置―――言語處理器的過程。在人工耳蝸使用過程中,受植入者的電極阻抗、聽覺通路、聽覺中樞等對聲音的傳輸和感受均會隨時間及經驗的積累而發生變化,因此每隔一段時間需要對患者的程序進行調試,以使患者聽到的聲音更清晰、更舒適。一般開機後的第1個月內每週調機1次,之後每半個月或1個月調機1次,待聽力穩定後調試時間的間隔會延長,最終1年調機1次。
　　開機和調試方法和步驟可按照各人工耳蝸公司的要求執行。
　　對調機聽力師的要求:從事調機的聽力師應具備良好的聽力學和人工耳蝸基礎理論知識,並經過各人工耳蝸公司的培訓並認可。對嬰幼兒的調機應由有經驗的聽力師完成。
　　手術效果評估
　　手術成功應包括以下幾個方面:
　　1、手術後切口癒合良好。
　　2、經Ｘ線檢查,電極位置正確,植入電極的數目符合提供產品公司的要求。
　　3、患者經過一段時間(一般為3～6個月)的調機和康復後有主觀或客觀的聽性反應。
　　聽覺語言康復
　　植入術後的聽覺語言康復對語前聾和語後聾患者有所不同。語後聾患者主要針對聽能的康復訓練,語前聾患兒則需要制定完整的聽覺語言康復計劃。
　　一、康復目標
　　1、康復目標的確立應建立在術後評估的基礎上。以形成其發育水平的聽覺語言能力為主體,更要充分考慮其身心發展的規律,具有階段性、順序性、連續性和可觀察的特點,達到能聽會說的目的。
　　2.康復內容要包括聽覺、語言、認知、社會化行為、情感發展等方面,提高語言的使用和交往能力,促進其全面發展。
　　二、康復模式
　　1、應堅持確立“以康復機構為指導,家庭康復為中心”的康復模式。
　　2、建立正常聽覺語言學習環境,有一定聽覺語言能力的學齡前聾兒可進入正常幼兒園,學齡兒童可進入普通學校隨班就讀。
　　3、特別重視父母、幼兒園和普通學校教師在康復指導中的作用。
　　4、康復機構在聾兒聽力語言康復的整個過程中始終發揮技術資源作用。
　　三、康復原則
　　1、強調“以聽為主”,併合理應用視覺、觸覺等輔助手段。
　　2、優化聆聽環境,注意提供豐富、適宜的聲音,特別是音樂聲的體驗,養成聆聽習慣,建立聽覺優勢。
　　3、語言學習應從對語言的理解入手,注重語言的實用性。堅持鼓勵原則,注重循序漸進,在語言使用與交往中發展語言能力。
　　3、在語言學習過程中，要重視語言生成環節中呼吸、發音、構音存在問題，並加以矯治，以提高語言清晰度。
　　4、依據階段評估結果,遵循聽覺察知、注意、定位、辨別、記憶、選擇、反饋、概念等聽覺發育8個階段規律,制定個別教育計劃,加強一對一個別指導。
　　四、康復評估
　　1、聽覺能力評估:通過人工耳蝸植入者對語音及言語識別來評價其聽覺能力。用言語聲進行聽覺評估可以達到了解聽覺徑路全過程的目的。通過對漢語聲調識別、聲母識別、韻母識別、雙音節詞識別等測試,可以對人工耳蝸植入者的言語基頻、中頻和高頻的感知及言語可懂度進行定量分析。評估結果對於優化言語編碼策略、Ｔ值和Ｃ值的設定及聽覺訓練的指導具有重要意義。測試用具及方法可依據測試目的可選擇使用中國聾兒康復系統已使用的聾兒康復評估題庫中“兒童漢語言語測聽詞表”進行評估。
　　2、語言能力評估:本項測驗主要是對聾兒語言能力的估價。它所依據的標準是正常幼兒在各年齡段上的語言發育指標,亦即語言年齡。它所涉及的並非是語言的全部要素,而只是一些具有某些明顯的具有發展意義的特徵。如對耳蝸植入者的發音水平、言語的理解能力、言語的表達能力、言語的使用能力、言語的語法能力進行評價。通過評價可以獲知聾兒的語言發展水平及與正常幼兒的相當語言年齡,也可以衡量聾兒的語言能力發展是否平衡,以便在康復訓練中選擇與其語言年齡相適應的教材,對一對一的教學具有重要指導意義。測試用具及方法可依據測試目的選用中國聾兒康復系統已使用的聾兒康復評估題庫中部分“語言能力評估等級圖片”進行評估。